肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床及影像学诊断

李跃兴 陈小启 向军益 戚 乐 丁建平 杭州市第二人民医院放射科 杭州 310015

肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床及影像学诊断

李跃兴 陈小启 向军益 戚 乐 丁建平 杭州市第二人民医院放射科 杭州 310015

肾上腺外嗜铬细胞瘤 CT MRI

肾上腺外嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞，是少见的交感神经系统肿瘤，分布广泛，临床表现复杂，术前影像学检查易漏诊及误诊，本文分析总结肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床及影像学表现要点，旨在提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2001年1月—2011年12月经手术病理证实为异位嗜铬细胞瘤患者14例（部分病例为笔者在北京协和医院进修时收集），男5例，女9例；年龄21～62岁，平均32岁。临床表现为高血压11例（持续性高血压3例，阵发性血压升高8例，其中2例为排尿过程中血压升高），心悸、出汗8例，低血钾3例，高血糖5例，腹胀、腹部包块5例，无明显不适2例。9例行24h尿去甲基肾上腺素检查，增高6例；5例行血浆肾上腺素、去甲肾上腺素检查，增高4例。

1.2 CT扫描 采用GE公司生产的64排螺旋CT进行扫描，层厚、层距均为3mm。增强采用肘前静脉内团注300mgI/mL泛影葡胺。MR检查采用GE公司生产的0.35T开放式磁共振扫描仪，FSE及GRE脉冲序列，常规T1WI、T2WI、矢、冠、轴位扫描，层厚4～7mm，层间距0.2mm，矩阵184×256。增强扫描采用静脉注射Gd-DTPA 0.2mmol/kg。

2 结果

14例全部行CT及MRI增强检查。均呈单发，病灶类圆形，边缘清楚，1例呈有分叶。位于主动脉旁5例，肾门旁3例，膀胱内3例（图1），右侧髂内动脉旁2例，大网膜1例（图2）。肿瘤最大径约为9.2cm，最小径约为3cm，平均5.6cm。3例密度（信号）较均匀，11例密度（信号）不均匀，5例可见囊变区（图2）。伴有中心出血2例。所有病例未见明显钙化灶。增强扫描肿瘤实体部分（图1、2）及内部分隔（图2）均明显强化。

图1 膀胱壁异位嗜铬细胞瘤a：CT平扫示膀胱左后下壁见一直径约3cm左右类圆形肿块，界清，均匀等密度。b：增强扫描示肿块均匀明显强化。c：横断位T1WI肿块呈等T1均匀信号。d：横断位T2WI肿块呈均匀稍高信号。e：横断位T2WI增强扫描肿块明显均匀强化。f：病理证实为异位嗜铬细胞瘤细胞。

图2 大网膜异位嗜铬细胞瘤a：CT平扫示盆腔内见一大小约9.2cm×6.9cm类圆形分叶状肿块，界清，内部有线样分隔，肿块边缘呈低密度，中心大片状低密度坏死区。b：增强扫描示肿瘤边缘部及内部分隔呈明显强化，坏死区无强化。

3 讨论

起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤称为肾上腺嗜铬细胞瘤，而起源于肾上腺外的交感神经组织的嗜铬细胞瘤，称为肾上腺外嗜铬细胞瘤，或异位嗜铬细胞瘤，有文献[1]提出肾上腺之外的嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤。以往文献报道[2]，10%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺以外，但汪登斌等[3]认为肾上腺外嗜铬细胞瘤的发生率为22%。该病可以发生在包括新生儿在内的任何年龄，以中青年人居多[3]，本组11例发生于20～40岁之间，占78.6%，与文献报道相符。

肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床表现多种多样，最常见的是高血压、头痛、心悸、出汗，具备以上症状者，诊断嗜铬细胞瘤的特异性达93.8%[4]，阵发性高血压为其典型症状，本组占50%。少数肾上腺外嗜铬细胞瘤患者无任何不适，肿瘤为无功能性嗜铬细胞瘤，本组1例为体检时发现。临床表现和血、尿的生化改变主要取决于肿瘤的内分泌功能。有内分泌功能者，临床表现典型，以高血压和儿茶酚胺分泌增多引起的代谢紊乱症状为主要表现[2]，血、尿儿茶酚胺升高，此时诊断不难。但对于无内分泌功能者，临床表现不典型，甚至根本无症状，此时影像学检查，对于该病的定性及定位有较重要的临床价值，本组3例症状不典型，1例无症状，实验室检查阴性，均经CT及MRI检查而确诊。

肾上腺外嗜铬细胞瘤发病部位广泛，好发于脊柱旁，以腹部脊柱旁居多，尤以主动脉旁区和肾门附近最为多见，本组位于主动脉旁5例，肾门旁3例，膀胱壁的交感神经丛也有发生，本组膀胱内3例。其他罕见部位有大网膜、肛门、睾丸、阴道、尾骶等处，本组大网膜1例。影像学检查应首先CT进行大范围扫描，包括其常见发病部位及少见部位，以免漏诊。

CT及MR平扫肿瘤密度及信号多数呈等密度及信号。多数肿瘤、甚至较大肿瘤均有完整包膜，边界通常清楚，MR对肿瘤包膜显示较好，优于CT。本组1例膀胱病灶，CT未见明显包膜，而MR上包膜显示清晰。多数病灶有囊壁，本组5例囊变，囊变区体积大小不等，可偏心性，可中心性，较大者可类似于厚壁囊肿影像表现，MR及CT均有较好的显示，MR略优于CT。肿瘤内部常有出血，本组4例均为点状出血。肿瘤内部可有线样分隔，为肿瘤包膜发出纤维条索，伸入瘤组织内形成，增强扫描可强化。肿瘤实性成分明显强化是异位嗜铬细胞瘤最具特征的影像学表现之一。因嗜铬细胞瘤内含丰富血窦，通常会有明显强化，且强化持续时间较长，本组6例明显强化，1例中等度强化，与相关报道相符合[5]。

综上所述，肾上腺外嗜铬细胞瘤的临床及影像学特点如下：①好发于中青年，临床多有高血压和儿茶酚胺分泌增多引起的代谢紊乱症状，多数生化检查有阳性改变；②好发于脊柱旁，尤以主动脉旁区和肾门附近最为多见；③典型的影像学表现为类圆形病灶，边界清，有包膜，易囊变、出血，增强扫描有明显强化及延时强化，可有分隔强化。临床表现及实验室检查不典型者，应结合影像学检查明确诊断。

［1］Goldfarb DA，Novick AC，Bravo EL，et al.Experience with extra-adrenal pheochromocytoma［J］.JUrol，1989，142（4）: 931-936.

［2］周康荣.腹部CT［M］.上海：上海医科大学出版社，1993：220－222.

［3］汪登斌，张华，何国祥，等.异位嗜铬细胞瘤的CT诊断［J］.临床放射学杂志，1998，32（2）:108-111.

［4］鲍镇美.嗜铬细胞瘤进展及误诊分析［J］.中华泌尿外科杂志，1992，13（3）:230-231.

［5］尹森琴，章熙道.异位嗜铬细胞瘤的CT与MRI诊断［J］.医学影像学杂志，2005，15（9）:741-743.

2012-09-24