原发性肝脏平滑肌肉瘤1例

李 秀 蔡苏玲 王 华

患者女，62岁，于2012年8月3日因“右下腹隐痛半年”入住本科。患者于半年前无明显诱因出现右上腹部阵发性隐痛不适，疼痛放射至腰背部，能耐受，无发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，自服“消炎利胆片”后腹痛稍有缓解，但仍反复发作，发病以来体重下降约5 Kg，故8月1日来本院门诊就诊，进一步诊治收住院。既往史：有“高血压”病史20余年，否认慢性肝炎病史，无毒物及放射线接触史，无烟酒嗜好。查体：体温36.5℃，脉搏90次/分，呼吸19次/分，血压140/80 mmHg，KPS 90分。SpO2 93%，一般情况尚可，神清，营养中等，全身皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大，心肺无异常。腹平软，右上腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，腹部移动性阴性，肠鸣音正常。化验检查：ALT 14 IU/L，AST 26 IU/L，ALP 123 IU/L，GGT 168 IU/L。肿瘤标志物示：NSE 67.96 μg/L，AFP 3.62 μg/L，CEA 1.45 μg/L。辅助检查：CT检查示：肝尾叶巨块型肝癌（13.5 cm×8 cm）并肝内多发播散转移及下腔静脉癌栓形成，双肺多发转移灶。于8月6日B超引导下行经皮肝穿刺取材活检，肝穿刺标本病理诊断：（肝脏）梭形细胞恶性肿瘤，建议免疫组织化学（图1）。8月25日免疫组织化学病理诊断：AFP（-），CD117（-），CD34（-），KI-67（+），NapsinA（-），Pan-CK（-），S-100（-），SMA（+），TEF-1（-），Vim（+），CD68（-），Desmin（+）。

免疫组织化学支持平滑肌肉瘤（图2）。PET-CT结果提示：肝尾叶不规则软组织块影，伴代谢增高，考虑恶性病变，下腔静脉考虑癌栓形成；双肺多发大小不等结节影，考虑为转移；PET-CT未见其余脏器病灶，最终诊断为原发性肝脏平滑肌肉瘤。

图1 局部见较多梭形细胞增生，部分细胞核大、深染、异型（H&E×20）Figure 1 H&E staining results:many spindle cell proliferation local,with strong staining of some nuclei（H&E×20）

图2 免疫组织化学结果（H&E×20）Figure 2 Immunohistochemical results（H&E×20）

小结 原发性肝平滑肌肉瘤是一种比较罕见的肿瘤，多40岁后发病，常表现为巨大肿物，光滑无结节。肝平滑肌肉瘤的临床症状与其他肝内占位性病变相似，主要表现为上腹部疼痛、腹胀、消瘦及上腹部包块等［1］。肝功能正常或异常，血清甲胎蛋白（AFP）阴性，HbsAg和肝纤维化指标多为阴性。肿瘤往往病程进展缓慢，较小的肿瘤无任何症状［2］。免疫组织化学将Desmin、Vim、SMA三者共同做为诊断平滑肌肉瘤的标记。该患者三项指标均阳性，最终确诊。因此肝平滑肌肉瘤的诊断主要依赖针刺细胞学及术后病理学检查包括免疫组织化学和电镜检查。

1 黄焕军,刘 瑶,陈孝平,等.原发性肝脏平滑肌肉瘤诊断和治疗体会[J].临床内科杂志,2007,24(6):408-410.

2 吴伯文,吴孟超,主编.实用肝脏外科学[M].北京:人民军医出版社,2009:238-239.