我在死亡的阴影里看太阳

庞贝城

本是青春飞扬的年华，23岁的郑宇宁却因不幸罹患“庞贝氏症”被ICU病房“软禁”。近1500个日夜，死亡每天在她身边轮番上演。“庞贝氏症”是一种罕见的遗传性疾病，目前全国仅发现26例。更残酷的是，该病每年所需的费用高达近300万元！且需终生服药！可她毫不畏惧死神的考验，有尊严地活了下来……

我被“庞贝氏”了

2007年11月3日是我人生的分水岭，突如其来的病魔如同一块巨大的幕布，将我面前明媚的阳光生生地遮住了！

那天，正在广东省清远市田家炳寄宿学校读高三的我在上体育课时晕倒了。醒来时，我发现自己躺在一间摆满冰冷器械的房间里，浑身插满了管子，半空中吊满了各种大包、小包的抢救药物，手、脚同时静脉滴注。我无法动弹，只感觉到周边有白大褂在急促晃动，伴随着呼天抢地的喧嚣声……

我恐惧地环顾着四周。麻醉药渐渐退散，身体如干枯的叶子浸润后慢慢苏醒，伴随着无名的疼痛。

看着我疑惑的眼神，护士微笑着俯身到我耳边说：“这里是清远市人民医院ICU病房，你处于急救期。你的爸爸妈妈暂时不能进来，这是为了避免细菌感染。你尽量保持平静，这样对你恢复有好处！”

ICU病房不是专门用来住重症患者的吗？我这才得知，我在这里已经被抢救了12个小时。

我本能地想挣扎一下，护士赶忙跑过来摁住了我。她严肃地告诉我，我的气管在抢救时已经被切开，口插管连接呼吸机，现在暂时要靠机器来维持呼吸。我听完后一阵眩晕。

再次醒来时，我终于见到了爸爸妈妈。他们并没有隐瞒我的病情——我患的是“庞贝氏症”，进行性肌营养不良的一种罕见病。发病率仅为50万分之一，目前全世界都没有有效的治疗手段。起因是基因突变造成先天性酶缺陷，导致体内的糖分无法正常合成……

但他们还是隐瞒了“庞贝氏症”的残酷：随着时间的推移，全身肌肉萎缩至干枯，最终会因窒息而死亡……

一旦脱离呼吸机，我时刻都有生命危险。不能自主呼吸的我被“庞贝氏”了，将一直住在ICU病房。

我的隔壁是天堂

按照ICU病房的规定，脱离生命危险后，我每天有30分钟的探视时间。从16：30到17：00，这是我们全家最珍贵的时刻。爸爸总是一遍又一遍地在我的耳边重复：“相信爸爸，一定能找到治疗的办法，让你脱离呼吸机，离开ICU病房。”

在我被确诊为“庞贝氏症”的第二天，爸爸决定辞职！

他开始日夜泡在网上查找遗传学的相关资料，寻找着每一点让我活下来的可能。很快，他兴奋地得知，目前唯一治疗“庞贝氏症”的药物是美国健赞公司的Myozyme，它可以代替患者体内缺失的酶，注射后便可以和健康人无异。

Myozyme是全球最昂贵的9种药物之一，年使用费用高达300多万元，而且该药物还没有进入中国。更重要的是，由于这种药物是酶的替代品，一旦代谢完后，便需要再次补充，所以患者要终生注射，且注射的剂量还将随着年龄的增长而加大。

如此高昂的费用让人无计可施，我们这样的家庭根本无法承受。

爸爸开始为特效药四处奔走，这无疑意味着无边的等待。同时，他也不放弃任何机会：得知穿山甲能够增强免疫力，爸爸不睡觉，连夜守在炉子旁为我熬穿山甲汤。后来他又得知美国营养学的最新研究发现，罕见病跟体内微量元素缺乏有直接关系，于是希望重燃，收集我的头发和指甲寄往美国，检测结果是：我体内的锌和钾不达标。于是，爸爸花高价购买实验室特制的营养剂……无奈屡次尝试都以失败告终，家里的全部积蓄都花光了，但他仍然执著地继续寻找。

一次，他从网上看到一个偏方——生吃土生泥鳅可以控制我的病情。他搭两个小时的班车去周边的乡下农民家中收泥鳅。那时，已经是冬天，泥鳅早已冬眠了。他把我的病情告诉了当地农民，请他们带上自己去泥地里面挖泥鳅。在刺骨的寒风中，他的手都冻僵了。回来时已经是晚上，车在回程中竟然抛锚了。为了让我能早一秒吃到土生泥鳅，他硬是走了两个多小时赶回家中。

生吃泥鳅很残忍、血腥，但我没有任何犹豫，因为我想活下来！但一切都是徒劳——我的病没有任何起色，身体日复一日地忍受着煎熬。

在ICU病房，我每天都要吸痰：医生用长约50cm的吸管从切喉处插入肺部气管内，缓慢转动，利用负压把痰吸出来。每天少则五六次，多则十几二十次。每次吸完痰，我都要重重地拍打胸口，以减轻痛苦。

还要静脉注射，我原本就很细小的手臂上扎满了针孔，血管越来越细，有时候，输一瓶液要扎3次。

更要命的是，我们全家需要我的求生欲越来越强烈，而我的身体状况却越来越差。

刚开始，我的腿可以交叉抬起100次，经过1年的治疗，只能抬起30次了；原来双手可以举起，现在连梳头都做不到了。全身肌肉渐渐萎缩，脊椎没有了肌肉的支撑变形成侧弯，压迫到相关神经及肌肉，导致肩膀疼痛剧烈。

我的情绪在治疗中越来越差。不论父母怎么安慰我，我都不想再听。直到那天，ICU病房又有一位病友走了！她是一名白血病患者，花了几年时间与死神对抗，最后却是因为吃饭时，食物呛到了气管而猝然离世的。

我突然意识到：其实人类与死神对抗的力量是很有限的，我们用各种手段阻击它，它却总能在我们防不胜防的时候，将生命从我们手中夺去。

500部电影、1000G硬盘

在无法捕捉到生命之光的岁月里，我到底还能做些什么？我开始默默地寻找答案。因为上了呼吸机，我的大部分时间被困在床上不能动弹，只能通过一台笔记本电脑来了解这个世界。

爸爸为我申请了无线网。为了省钱，控制流量，我在网上找各种跟绝症有关的书籍和电影的下载地址，然后发给爸爸，让他在家拷到移动硬盘里，每天来探望我时，把移动硬盘带到ICU病房。

很快，我遇到了最喜欢的一部电影《别让我走》，这是一部根据作家石黑一雄的同名小说改编而成的电影，尽管这个故事中有死神环绕，但曾经的回忆便是意义。我看着看着就哭了。

在已知的死亡中乐观积极地生活，这不正是解开我困惑的密码吗？我要放弃挣扎和对抗，勇敢面对它。

我开始改变自己，每天爸爸送来精心准备的食物，我都会认真品尝。我的精神状态有了很大改变，医生根据我的病情给我制定了呼吸训练计划，每天从脱离呼吸机10分钟开始，逐渐延长。经过1年的努力，我已经能每天自主呼吸两个小时。

我对自己越来越有信心，对死亡题材的电影也越来越有兴趣。两年时间里，爸爸给我下载了500部反映绝症或者生命倒计时的经典电影，移动硬盘共存了1000G。

2011年新年，爸爸高兴地告诉我，已经和美国公司达成初步的购药协议，如果能筹集到钱，我就有可能用上药，只是筹钱可能需要时间。我笑着抓住爸爸的手说：“没关系，有没有药，我都是快乐的。”

我并不是安慰父亲，而是心里真的释然了，我知道这样的天价药，对于我家来说不可能终生使用。我已经从精神上找到了打开生命的通道……

2011年8月的一天，护士为我例行停掉了呼吸机。我深吸一口气，做了一个冒险的决定。3个小时后，我感觉呼吸还算顺畅，便瞒着护士偷偷延长了自主呼吸时间。没想到不到1分钟，我便出现呼吸衰竭。这一刻来得太突然，我还没有来得及呼救，便晕死了过去。好在抢救及时，我才没有被死神带走。

医生非常严厉地批评了我。他告诉我，肺部的功能衰退是不可逆转的，我的冒险之举很有可能让我永远失去脱离呼吸机的机会。这次与死神交手，让我深刻地感悟到，并不是精神强大就可以搞定一切，还是需要科学的治疗。和死神握手言和的真正意义并不是要与死神对抗，而是伸出自己的手，认同它、接纳它、配合它。

嗨！死神，你好！

这种态度渐渐使我快乐起来，也渐渐感染了身边的人。

看见我终于可以那么乐观豁达地看待生命，爸爸近1500个日子以来的酸楚、苦痛似乎一扫而空，内心也充满了前所未有的安慰和力量……

就在我与死神握手言和之际，我也终于等来了生的希望！

2012年8月，爸爸通过不懈的努力，为我争取到了两年后接受北大医院“庞贝氏症”临床药物治疗方案的资格。

9月，爸爸将筹集到的第一批捐款32万元人民币，汇到美国健赞公司，第一批药品很快就能到手。虽然这批药物只能使用一个半月，但这对我来说却弥足珍贵。

此外，爸爸还致信给健赞公司，希望公司能为我免费提供特效治疗药物Myozyme，这对公司极力推动该药物在中国注册，以及正在进行的注册程序，都将有非常好的推动作用。

2012年10月，北京电影学院的陈凯泓通过罕见病公益群得知了我的情况，她扛着摄像机来到了医院，给我和爸爸拍摄了一组公益片《我在死亡的阴影里看太阳》，里面展现了我从生到死的穿越。

她说我的故事一定能帮助到很多正在被死亡的恐惧折磨着的人。也正因为她的努力，我和爸爸的故事引起了很多人的关注。

如今，我已经和“庞贝氏症”相处快4年了，按照国内著名神经科专家、广州中山医院张成教授的说法，我是目前同类患者中保持最好的。我良好的抗压能力是我保持身体没有退化的重要原因。如果我能有机会用上特效药，就有可能恢复自主呼吸。

我依然平静地期待。我特别想感谢我的爸爸和妈妈，在我生命的旅途上，让我有尊严地活着。我明白生命真正的长度是，看你在生命的过程中拥有多少快乐时光。不论生或死，都是生命对我们的奖赏。