孩子们的“竺妈妈”

杨文钰 王海龙

竺晓凡，中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心，医学博士，主任医师、博士生导师。她不断探索和优化儿童血液病主要病种的治疗方案，使主要儿童血液病的疗效显著提高。目前儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的5年无病生存率达75%～80%，达到国际先进水平。儿童髓系白血病（AML）的5年无病生存率逐年提高，其中AML-M3（APL）的5年无病生存率85%以上，其疗效达到或超过国际上小儿白血病治疗协作组的报道。她主持开展小儿重型再生障碍性贫血的强化免疫抑制治疗，疗效达70%～80%，与国际报道的疗效相似。近年来开展了儿童骨髓衰竭性疾病，包括遗传性骨髓衰竭性疾病（Fanconi 贫血）和获得性再生障碍性贫血的发病机制和精确诊断等研究。

在竺晓凡主任的辛勤努力和领导下，短短十余年的时间，血液儿科由一个不到10张普通病床的科室发展壮大成为拥有80余张病床、合理的人员梯队、国内知名的儿童血液病诊疗中心，与亚太多个儿童血液病中心形成长期的交流合作关系。目前，儿童血液病诊疗中心主要诊治儿童急性淋巴细胞白血病，急性髓系白血病，再生障碍性贫血以及一些儿童少见甚至罕见的先天性血液系统异常性疾病，如：先天性纯红细胞再生障碍性贫血、范可尼贫血、先天性角化不良、先天性中性粒细胞减少症、遗传性铁粒幼细胞贫血等一系列疾病，并建立了一套完整的诊疗流程。

多年来，竺晓凡主任带领儿科医护人员认真工作，在完成日常诊疗工作的同时，不断对临床各类疾病进行详尽的归纳总结。

2007年，由于各种原因国内巯嘌呤（6-MP）停止供应，临床采用同类药物硫鸟嘌呤（6-TG）代替6-MP在儿童急性淋巴细胞白血病患儿化疗中使用，在使用6-TG化疗过程中先后有2例患儿出现肝功能异常，腹水，肝静脉血管缩窄，患儿病情危重，竺晓凡主任带领儿科医疗团队一方面在对病人病情进行综合分析，通过腹腔穿刺了解腹水性质，观察腹部B超及肝脏功能指标变化，一方面查阅国内外相关文献，了解6-TG的药效，药代动力学和毒副作用，最后明确诊断为6-TG相关性肝静脉闭塞症，这是化疗患者较为少见的一种并发症，临床的诊断及治疗经验不足。诊断明确后，竺晓凡主任立即将此结果及时向全国儿童血液学组汇报，并通过其通知全国各个儿童血液中心，及时停止6-TG的应用，避免了此类药物并发症的进一步发生。

2011年，竺晓凡主任带领儿科部分医务人员，对儿科急性淋巴细胞白血病及急性早幼粒细胞白血病诊疗方案进行总结，并积极配合所院临床路径制定工作，按期完成儿童急性淋巴细胞白血病及儿童急性髓系白血病的临床路径的撰写工作。

在临床工作之余，竺晓凡主任还带领研究生开展儿童急性淋巴细胞白血病，急性髓系白血病及先天性骨髓衰竭性疾病的基础研究工作。取得了可喜的研究成果：范科尼贫血发生、发展的分子机制研究。对5名范可尼贫血患儿及其父母进行全外显子测序。并对全外显子测序结果进行生物信息学分析：得到已知Fanc易感基因的突变和新发的突变基因，目前对新发突变基因正在进行验证；研究儿童TEL-AML1阳性ALL克隆起源和临床意义。探讨克隆亚型和临床分型及转归之间的关系及白血病克隆起源类型与药物抵抗和复发之间的关系；研究双胞胎患儿白血病致病基因及机制；儿童先天性血液系统疾病iPS建株及血液系统分化体系的建立，为研究儿童先天性血液系统疾病机制提供有益的研究模型。

竺晓凡主任在积极发展科室临床及基础工作的同时，还不断加强与国内外小儿血液病同行积极协作，共同开展“儿童急性淋巴细胞白血病的规范诊疗”工作，同时与国内部分大型医院的小儿血液病同行开展“儿童、少年骨髓衰竭疾病标准化诊疗体系建立”的多中心合作研究。2009、2011年，先后成功举办全国儿童血液系统疾病学习班，与国内儿童血液病工作者进行了深入交流。2011年3月举办“儿童血液病诊疗新进展中日专家交流会”，并就儿童骨髓增生异常综合症的诊断达成共识。12月份参加“亚太再生障碍性贫血专家咨询会”为未来开展儿童再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症等相关领域的合作奠定了基础。

医者仁术，她不仅在技术上精益求精，在医德上同样以一个优秀共产党员的标准严格要求自己，忘我工作，任劳任怨，关心同事，乐于助人，不计较个人得失；她始终牢记医务工作者职责，以白求恩为榜样，医德高尚，视患者如亲人。在每一位患者和家属的心目中，她是医术与医德俱佳的好医生。

竺晓凡的心中，患者永远是第一位的。无论是刮风下雨还是深更半夜，无论节假日还是休息时间，只要患者有需要她总是第一个出现在患者身边。面对络绎不绝的门诊患者，竺主任每一位都认真接诊，耐心解释。从早上八点开始，往往看完全部患者就到了下午两三点钟。简单吃过早就发凉的午饭，她又要开始忙碌下午的工作。也曾经有人向她建议，限一下挂号的数量，她却说“外地患者不远千里来咱这儿看病很不容易，咱们辛苦点，可能帮他们尽早解决问题，这不是挺好嘛！”

竺晓凡认为，建立和谐的医患关系是医生的立足之本。保持良好的沟通和交流是和谐关系的基础。而和谐的医患关系与治疗方案的顺利实施有着相互作用力。她向患儿家属解释检查方法的重要性和必要性，为患者分析治疗方案的利弊。

长期的工作经验，细心的竺晓凡总结出了这样一套规律：患儿入院一周之内，家属在孩子生病的强烈刺激下，对医生的各种解释是不能完全吸收和理解的，这需要医生反复、详细的对一件事情做多遍解释。当患儿家属接受孩子生病这一事实后，即开始不断地寻求各种治疗方法，这时需要医生耐心地同患者分析各种治疗方法的利弊，从而帮助患者选择最合适的治疗手段。当患儿病情逐渐稳定，家属情绪放松时，则需要医生向家属宣教血液病治疗的持续性和系统性的重要性，保证患儿治疗的完整性。在这不断的沟通中，竺晓凡成了孩子们的“竺妈妈”，成了家长们的“知心大姐”。

《同一首歌》走进血液病医院儿科以后，血液病患儿引起了社会公众的广泛关注。面对越来越多的媒体记者，竺晓凡不遗余力的向社会公众宣传血液病常识，让社会更多的关注血液病患儿。

有些人对她的做法很不解“你自己的事情够多了，还管那么多干什么？”

她答道：“我们个人的力量总是渺小的，我希望全社会都能为这些得病的孩子做点事，这些孩子才会有希望。”

一个多年前治疗过的白血病患儿，现在长大成人，准备结婚，特意邀请竺主任去喝喜酒。婚礼那天，新人激动地对竺晓凡说：“我今天能和爱人在这里接受大家的祝福，要感谢当年为我看病的竺阿姨，是您给了我第二次生命，请允许我叫您一声竺妈妈……”这时，在场的人都感动得潸然泪下，这里的掌声是送给二位新人的，更是送给可敬可爱的竺妈妈的。

竺晓凡主任二十多年如一日，刻苦钻研业务技术，不知疲倦地在自己的工作岗位上默默地工作着、奉献着。她坚持病人的利益高于一切，以强烈的事业心和责任感，对工作呕心沥血，对病人满腔热忱，赢得了领导、同事和患者的尊敬和爱戴，同时也体现了一个共产党员爱岗敬业、清正廉洁、奋发有为、开拓进取的高尚情怀。她执着的追求、精湛的医术、乐于奉献的精神塑造了当代医务工作者的新形象。

竺晓凡，中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心主任医师，医学博士，博士生导师。1986年毕业于白求恩医科大学医疗系，1994年获得北海道大学医学博士学位。从事血液病临床工作27余年，专长小儿血液病的诊断和治疗。

承担国家自然科学基金、卫生部学科重点项目、天津市抗癌重大专项等科研项目多项。在国内外专业期刊发表论文50余篇。主编《小儿血液学》、《血液科医师效率手册》2部专著，参编6部血液学专著。现为《中华血液学》、《中国小儿血液》等多家杂志编委。

2012年荣获中国医学科学院优秀教师和天津市十佳医生称号。