骨纤维异常增殖症的CT征象及病理对照分析

张雪琴，王映林，陈光文

（1.重庆市北碚区中医院放射科，重庆400700；2.四川省人民医院放射科，四川 成都610041）

骨纤维异常增殖症（fibr ous dysplasia of bone，FDB）又称纤维发育不良，是异常增生的纤维组织代替正常骨组织的一种疾病，是良性骨肿瘤样病变。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集经病理证实的FDB 20例，其中男9例，女11例；年龄12～56岁，平均27.2岁。单骨型15例，多骨型1例，颅面骨型4例。

1.2 仪器与方法 20例均行CT平扫，其中1例行增强扫描。采用西门子Sensation 16层CT，扫描参数：管电压120 k V，管电流200～220 mA，螺距0.75，层厚1 mm，层间距1 mm，矩阵512×512。图像均行MPR，进行冠状位、矢状位重建。

1.3 图像分析 分析病灶内部密度特点，分别统计软组织密度影（CT值60～100 HU）、磨玻璃样高密度影、斑点状或片状钙化影、液性密度影（CT值40～60 HU）。由从事骨关节影像诊断的1名副主任医师和1名主治医师共同审阅图像，意见一致者纳入统计。由于部分病灶边界不清、累及不规则骨，未对病灶大小统计。

2 结果

20例FDB中，单骨型15例，分别发生于胫骨5例、股骨4例、肱骨2例、桡骨和肋骨各2例；多骨型1例，累及右侧胫骨、股骨和髋骨；颅面骨型4例，其中1例同时累及蝶骨、筛骨、右侧额骨和颞骨，2例累及双侧额骨，1例累及筛骨和双侧额骨。

所有患骨均有不同程度膨胀、畸形，5例边缘有硬化环，15例边界模糊不清，13例骨皮质变薄，1例并发骨折。

软组织密度7例，较肌肉密度高；磨玻璃样高密度18例，呈均匀高密度影，无骨小梁结构；斑点状或片状高密度9例，呈致密钙化灶；液性密度3例（见图1～6）。单一磨玻璃密度影3例，表现为2～4种密度影者18例。其中1例12岁男孩右胫骨病灶初诊时呈均匀磨玻璃样高密度影，1个月后复查病灶中心出现囊状液性密度影，故同时纳入单一密度病灶和多种密度病灶统计。

3 讨论

FDB是纤维骨性病变的一种。根据2005年WHO分类［1］，纤维骨性病变包括FDB、骨异常增殖症和骨化性纤维瘤3种病变。研究［2］认为，活检标本的病理特点有时非常相似，因此定性诊断应结合病变的影像学表现、临床特点和组织病理检查。

FDB病因不明，体内致病因子为体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白－1基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病，基因位点在20q13.2［3］。该病多发于青壮年，早期多无症状，多因畸形疼痛或病理性骨折而就诊；有自愈或静止倾向，少数可恶变为纤维肉瘤、软骨肉瘤或骨肉瘤，国内统计恶变率为2%［4］。临床分为3型：单骨型，占80%～85%，本组单骨型占75%（15／20），接近这一数值；多骨型，好发于长骨，本组1例发病于同侧下肢；颅面骨型4例，公认蝶骨、筛骨和额骨是颅骨的好发部位。合并内分泌障碍，包括皮肤色素沉着（皮肤咖啡－牛奶斑）和性早熟，称Al bright综合征，本组无此类患者。

CT显示FDB病灶内部密度呈软组织密度（纤维组织）、磨玻璃样高密度（纤维异常成骨）、斑点状高密度（软骨钙化）、液性密度（囊变坏死）［5］。有学者结合CT表现与手术病理对照研究认为，FDB病灶密度的不同，取决于病变中纤维组织、骨样组织和新生骨小梁结构成熟度和比例的不同［6－7］。本组7例病灶内有软组织密度（见图1），占35%（7／20），较肌肉密度高，术中病理活检主要是纤维组织，其中有很少的不规则骨样组织，笔者认为这可能是CT值偏高的原因。成熟病灶的纤维组织细胞长，有较多致密胶原纤维，血管组织较少；幼稚病灶的纤维组织较疏松，胶原纤维少，血管丰富，有肥大的纤维母细胞［8］。故而FDB软组织密度病灶增强扫描会有不同程度强化，本组1例行CT增强扫描有强化。本组18例病灶呈磨玻璃样高密度（见图2，3），占90%（18／20），结合病理，该密度是由病变中成纤维细胞分化成的幼稚骨形成无骨小梁结构的均匀骨化影，也就是纤维异常成骨。由此可见，纤维异常成骨是FDB典型的组织学特点。9例病灶见斑点状、片状的高密度（见图3，4），占45%（9／20），此为软骨钙化的特点，钟志伟等［9］得出镜下为胶原组织变性伴钙盐沉着。3例病灶内见液性低密度影（见图5），占15%（3／20），病理为囊变坏死组织。本组1例初诊时呈均匀磨玻璃样密度影，1个月后复查病灶中心出现囊状液性密度影，表明不同密度反映了组织的不同病理改变。文献［10］报道，随病灶发展阶段的变化，影像表现从早期的囊样变到逐渐成熟的毛玻璃改变，再到硬化密度影，本组未经随访证实。本组18例均有2种以上的组织密度影（见图3，5，6），占90%，仅3例表现为均一的磨玻璃样改变，由此可见，多种密度影像和多病理组织学改变也是FDB的一大特点。田青松等［11］病理送检FDB肉眼所见的碎骨组织中，镜下也见结构紊乱的骨小梁间有纤维结缔组织增生。

FDB需与畸形性骨炎、骨化性纤维瘤鉴别：①畸形性骨炎是一种原因不明的慢性骨病，病理表现为多骨不同程度的骨质破坏与增生修复，患骨略膨大但膨大畸形程度远不及FDB明显。②骨化性纤维瘤是一种真性骨肿瘤，CT可呈软组织密度，亦可呈磨玻璃密度，但其边界清楚，与FDB和正常骨移行不同，且其90%累及胫骨［5］，典型部位是胫骨中或远1／3骨干前方骨皮质。

所以，CT显示的病灶内磨玻璃样密度影、点片状钙化灶、软组织密度影和液性低密度影等多组织学形态的影像特征，及患骨明显的膨胀畸形，对FDB具有重要的定性诊断价值。

图1 女，44岁，CT平扫：右股骨髓腔内呈软组织密度影，较肌肉密度高 图2 女，18岁，CT平扫：右胫骨团片状磨玻璃样密度影 图3男，37岁，CT平扫：筛骨、蝶骨及右侧颞骨磨玻璃样高密度影及片状高密度影 图4 女，16岁，CT平扫：右股骨颈膨大畸形，散在斑点状高密度影 图5，6 同一患者，女，21岁，CT平扫：右髂骨膨大畸形，磨玻璃样密度影中见多个囊状液性密度影 图6 CT平扫：右髂骨液性密度影、磨玻璃样密度影及斑点状高密度影同时存在

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