不规则毛霉致皮肤、鼻部、肺部混合型毛霉病

夏志宽 摘译 杨蓉娅 校

作者报告了首例M. irregularis 感染引起的皮肤、鼻部、肺部混合型毛霉菌病。患者为28 岁女性，14 年前右侧鼻旁出现一绿豆大红色结节，手术切除后局部红肿，冬重夏轻，逐渐出现鼻窦、鼻中隔、软腭、硬腭、悬雍垂穿孔、破坏。入院3 月前，红斑突然扩大至整个面部，迅速出现皮肤和软组织坏死、溃疡，鼻骨破坏、坍塌，并形成空洞，伴发热、咳嗽、头痛及进食、发声困难等症状。体格检查：体温38.2℃，右肺叩诊有浊音，呼吸音减弱；面部皮肤坏死、溃疡，表面有大量脓性分泌物及黑痂，鼻骨破坏成空洞，软腭、硬腭穿孔，悬雍垂消失，各鼻窦均被破坏，表面附有脓性分泌物及黑痂。辅助检查： CT 检查示鼻骨消失，鼻窦全部破坏、窦腔消失。颅脑磁共振成像（MR）示右颞下硬膜密度增高。胸部CT 示右肺中上叶大片实变影。皮损组织病理检查：表皮坏死，真皮感染性肉芽肿改变，大量组织细胞、上皮样细胞、多核巨细胞及淋巴细胞，其间散在粗大、无分隔菌丝及断面。真菌培养： PDA 25 ℃ 培养5 d，见白色绒毛状菌落，37℃不生长。支气管腔肺泡灌洗液培养到相同致病菌。形态学及ITS 区基因序列分析鉴定为M.irregularis。

治疗：根据药敏试验结果，给予患者两性霉素B 治疗（25 mg/d），同时每日外科清除表面坏死组织。治疗1 周后，患者体温恢复正常，坏死及分泌物减少。2 周后，患者咳嗽、头痛症状缓解，溃疡面变干燥、缩小。持续治疗3 个月后，溃疡完全愈合形成瘢痕组织，胸部CT 示肺实变影吸收、变小。两性霉素B 逐渐减量，至原病变处多次组织病理检查及真菌培养阴性后停药。中断治疗1 年随访无复发，症状全部消退，复查胸部CT 示肺部炎症吸收，形成局限性包裹及纤维化。

1991 年Zheng 等首次报告了M. irregularis 引起的皮肤感染，目前国内外共有17 例报道。M. irregularis 感染常发生于免疫功能正常者，病程多呈慢性，外伤、手术及蚊虫叮咬是最主要的诱发因素。感染主要发生在鼻面及四肢皮肤，极少累及脏器，红斑、结节、坏死、黑痂为特征性表现。早期诊断困难，真菌培养及组织病理学检查是诊断的关键，DNA 测序可鉴定到种。早期诊断并给予外科清创及两性霉素B 治疗预后较好，但应注意预防两性霉素B 引起的不良反应。本例患者是首例M. irregularis 引起的混合感染，具有病程长，肺部受累，患者无免疫功能异常及基础疾病，预后好等特点。