腹膜假粘液瘤15例诊治体会

胡小苗，肖宝来 （长江大学临床医学院 荆州市第一人民医院胃肠外科，湖北 荆州434000）

腹膜假粘液瘤 （PMP）是一种以粘液外分泌性细胞在腹膜及网膜种植而导致腹腔内大量胶冻状粘液腹水为特征的疾病。腹膜假粘液瘤的发病率较低，并且缺乏特有的临床表现和检查手段，因此首诊误诊率高。本文对我院收治的15例腹膜假黏液瘤病例的临床资料进行回顾性分析，并且结合文献复习其临床表现，影像学、病理学特点，探讨误诊的原因、诊断及治疗方法，以提高临床诊断水平，改进治疗方法。

1 对象与方法

1.1 对象

检索我院1970至2011年收治的PMP病例，均经病理最终确诊共15例。

1.2 方法

对患者的临床资料进行回顾性分析，包括性别、年龄、就诊时间、临床表现、影像学检查、实验室检查、首诊诊断、诊治经过、最终诊断及确诊方法。

2 结 果

2.1 临床资料

1）15例患者中男性5例，女性10例，男女比例1∶2。平均年龄54.5（37～72）岁。

2）2例 （13.33%）以急性腹痛伴发热起病，症状类似急性阑尾炎，10例 （66.67%）以腹胀起病。其中4例 （26.67%）合并慢性腹痛，8例 （53.33%）可扪及腹部包快，6例 （40%）合并慢性消耗性表现，包括乏力、消瘦、贫血等。13例 （86.67%）腹水征 （＋）。

2.2 辅助检查

1）影像学检查：B超、CT检查均有阳性发现，表现为腹水、腹部包快。

2）实验室检查：肿瘤标志物多有升高，其中检验CEA 10例，8例升高 （80%）。检验CA125 12例，6例升高 （50%）。检验CA199 5例，3例升高 （60%）。

3）5例行腹腔穿刺，1例误诊为结核性腹膜炎，1例确诊，其他3例无阳性发现。15例患者均未行腹腔肿块穿刺细胞学检查。

2.3 诊断

15例中首诊确诊1例，确诊方法为腹水穿刺细胞学检查找到肿瘤细胞，其他均误诊，误诊率高达93.33%。包括结核性腹膜炎5例 （33.33%），卵巢癌5例 （33.33%），腹膜癌1例 （6.67%），淋巴瘤1例 （6.67%），结肠癌1例 （6.67%），阑尾炎2例 （13.33%）。

2.4 治疗

15例均经手术治疗，其中行减瘤手术8例，多次减瘤手术3例，无法手术切除仅行开腹取活检7例。腹腔化疗12例，普通腹腔化疗8例，腹腔热灌注化疗4例。化疗药物均为单一用药，包括DDP、氟尿嘧啶。全身化疗1例，为DDP＋5－FU。

3 讨 论

腹膜假粘液瘤为临床少见病例，1864年Rokitansky首先报道并命名为PMP。对于PMP的组织来源以前多有争论，认为可能来源于阑尾、卵巢，或者是其他组织器官 （有报道可能来源于胃、结直肠［1］，胰腺［2］，胆囊、胆管［3］等）可产生粘液的囊肿、囊腺瘤、囊腺癌。当这些囊性肿瘤破裂，粘液外流，粘液细胞种植于腹膜、网膜及脏器表面，形成PMP。目前对PMP的组织来源有如下共识［4］：①原发卵巢肿瘤可能破裂，但溢出的粘液细胞不会发生PMP。②同时存在卵巢囊肿和阑尾粘液瘤的PMP患者常见。③PMP患者阑尾粘液瘤破裂后，胶冻样腹水及随后的纤维化使原发阑尾肿瘤难以检出。④PMP患者继发卵巢粘液瘤也可能较大，肉眼观察和镜下检查与原发卵巢肿瘤相似。Connell［5］通过人体克隆的粘液基因研究表明，腹膜假粘液瘤可能来源于表达MUC2基因的杯状细胞。由于MUC2基因的过度表达，使大量粘液产生后无法回流而在细胞外聚集形成，并通过MUC2基因谱比较，认为腹膜假粘液瘤来源于阑尾而不是卵巢。

Ronett根据病理和预后等将此病分为3类［6］：①弥散性腹膜腺粘液病 （DPAM）。缺乏增生上皮细胞，少量不典型增生和核分裂象。②腹膜粘液癌病 （PMCA）。广泛的增生上皮，细胞不典型增生和核分裂象比例高。③中间型 （PMCA I／D）。合并有DPAM和PMCA的组织形态特征，并统计DPAM和PMCA在病理和预后等方面有明显的差异，DPAM的5年和10年生存率分别为75%和68%，PMCA和PMCA I／D病人的5年和10年生存率分别为50%和21%。认为对于腹膜假粘液瘤病人应根据病理类型区别治疗。

PMP的临床表现缺乏特异性，包括腹胀、腹痛、腹围增大、腹部包快、腹水征、发热、恶心、呕吐、乏力、贫血、消瘦等。容易与腹腔其他疾病混淆，①肝硬化、肾病综合征等引起的腹水。②腹腔炎性疾病：原发性、继发性腹膜炎，结核性腹膜炎等。③腹膜肿瘤性疾病：原发性腹膜癌、恶性腹膜间皮瘤、良性多囊性腹膜间皮瘤等。④回盲部肿瘤、卵巢肿瘤。⑤晚期腹腔恶性肿瘤合并腹水。

B超、CT等影像学检查可提示腹腔囊性占位及腹水，有文献总结PMP的CT典型特征［7］为：①腹盆腔内囊样密度肿块，密度均匀，CT值近似水密度或略高，边缘性强化，多囊，囊壁大多厚度一致，并可在脏器表面形成扇贝状压迹。②有些病例可见斑点状钙化。③大量粘液形成时形似大量腹水，但肠管不能到达前腹壁，改变体位无腹水流动现象。④有些病例除了见到腹腔囊样包快外，还可显示原发灶及网膜、腹膜及肠系膜浸润改变、腹膜后淋巴结肿大。但临床实践中难以与腹腔结核所致的炎性包裹性积液及其他组织来源的腹腔晚期恶性肿瘤相鉴别，术前无法根据影像学检查明确诊断，其临床意义在于帮助外科医生术前对肿瘤定位，选择手术方案及术后监测复发。肿瘤标志物如CEA、CA125、CA199在多数PMP患者中可见升高，但缺乏特异性。B超引导下腹水穿刺细胞学检查如可取得病理学诊断即可确诊，但阳性率并不高，一是由于胶冻样粘液不易抽出，二是由于往往抽出物中仅含有少量的细胞和大量的粘液素，缺乏特异的细胞学表现。腹膜假粘液瘤手术治疗包括减瘤术和肿瘤细胞减灭术，对于复发病例主张再次甚至多次减瘤手术。首次手术应切除原发病灶阑尾，因肿瘤常在早期就累犯卵巢，破裂的卵泡有利于脱落细胞生长，手术宜同时行双侧卵巢切除，粘液病变应尽可能清除，病变局限时可切除其他脏器。肿瘤细胞减灭术包括大网膜加脾切除，左右上象限腹膜切除，小网膜加胆囊切除，部分或全胃切除及盆腔腹膜和乙状结肠切除。但有学者提出此手术有很高的并发症率和死亡率，且不能提高生存率，临床应用需谨慎。

腹膜假粘液瘤的非手术治疗包括化疗、放疗、生物治疗、光疗以及Green首先提出的用葡萄糖溶液松解粘液瘤［8］等治疗措施。因肿瘤基本位于腹腔内，容易暴露于高浓度腹腔化疗药物中，积极的腹腔热灌注化疗可望提高术后生存率。Edward等研究认为腹腔热灌注化疗为PMP的典型适应证，5年生存率可达66%～97%。

减瘤手术指数可以用来评价术后肿瘤残留量，①完整切除术 （CC－0）：无肿瘤残留。②完全减瘤术（CC－1）：结节＜0.25cm。③不完全减瘤术，中度肿瘤残留 （CC－2）：结节≥0.25cm，≤2.5cm。④不完全减瘤术，大块肿瘤残留 （CC－3）：结节＞2.5cm。Sugarbaker对385例PMP患者实施减瘤手术加围手术期腹腔热化疗，获得完全减瘤 （CC－0，CC－1）病理为DPAM的病人5年生存率为86%；PMCA I／D病人5年生存率为50%；不完全减瘤术的病人 （CC－2，CC－3）5年和10年生存率分别为20%和0。

腹膜假粘液瘤为临床少见病例，有文献报道每10000次腹部手术中可遇到2例，临床医生常对此准备不足，并且由于PMP缺乏特异性的临床表现和检查手段，因此术前诊断困难，有文献报道术前误诊率高达76%～100%。本组统计15例术前误诊率93.33%，与文献报道相符。加强临床医师，包括影像、病理医师对PMP的认识，重视腹穿，特别是B超引导下腹腔穿刺细胞学检查，必要时多部位、多次穿刺可提高诊断符合率，确诊依赖于病理学检查。

PMP发病率低，难以在一家医院进行大样本临床对照研究。加强全国各医院的协作，在全国范围内建立分组、规范化治疗及随访机制，可进一步了解PMP并改进治疗方法，以改善患者生存质量。