宫颈神经内分泌癌2例

管 瑜，蒋宁宁，李德本江苏徐州解放军97医院 病理科，江苏徐州 006；徐州口腔医院，江苏徐州 006

宫颈神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma，NEC)是一种罕见的且生物学行为独特、具有高度侵袭性的恶性肿瘤。现报告2例宫颈NEC，以进一步提高对本病的认识。

1 病例资料

病例1 患者女，41岁。阴道不规则流血2月余于2011年12月16日入解放军97医院。妇科检查：宫颈见菜花状肿物，约核桃大，质硬，触之易出血，宫体如孕50 d大小，轻压痛，双附件未触及异常。彩超示：宫颈前唇见大小3.6 cm×3.6 cm×3.3 cm不均质回声，边界清。血清肿瘤标志物检查均在正常范围。病理诊断：宫颈混合性神经内分泌癌(类癌+小细胞癌)。免疫组化示： SyN、CgA两种癌均(+)； CK7、CEA类癌(+)，小细胞癌(-)； ER、PR、Des、SMA、S-100、CD45两种癌均(-)； Ki-67类癌(+20%)， 小细胞 癌(++>90%)。临床于12月20日行数字减影血管造影引导下“双侧子宫动脉介入化疗药物灌注及栓塞术”： 灌注丝裂霉素16 mg，卡铂140 mg，长春新碱2 mg。介入术后半月肿瘤明显缩小，全麻下行“广泛全子宫+双附件切除+盆腔淋巴结清扫术”。术后病理诊断同术前一致，癌肿大小约2 cm×1.5 cm×1.5 cm，侵入宫颈肌层约1/2，未见远处浸润及盆腔淋巴结转移。术后行PE(顺铂+依托泊苷)方案化疗2个疗程，无复发及转移，随诊8月现存活。

病例2 患者女，27岁，孕2产0。停经28周，阴道不规则出血3周于2012年1月26日入解放军97医院。妇科检查： 外阴及阴道畅，宫颈糜烂，前唇可见一直径3 cm菜花样肿物、质硬，触之易出血，余部分光滑，宫体孕28周大小，双侧附件未见异常。超薄细胞检测示高度鳞状上皮病变。B超提示：子宫颈实质性占位病变，宫内胎儿存活。胸部X线、心电图及各项生化、肿瘤标志物检查均正常。临床诊断： 宫颈癌(Ib期)合并妊娠。因病人要求保胎，故经会诊及得到患者书面知情同意后决定暂缓治疗。患者妊娠第34周行“剖宫产+根治性全子宫切除+盆腔淋巴结清扫+卵巢移位术”，婴儿重2 250 g。术后病检：子宫颈小细胞神经内分泌癌(small cell carcinoma，SCC)，肿块大小4 cm×2.5 cm×2 cm，侵及宫颈肌层约1/2，阴道切缘未见癌组织残留，各组淋巴结均未见癌转移。免疫组化：CK(+)，EMA(+)，SyN(+)，CgA(+)，NSE(+)，S-100(-)，Ki-67(+60%)。 术 后辅以PE方案化疗2次，随访5月患者未见远处转移及复发，婴儿发育良好。

2 讨论 宫颈NEC是一种罕见的宫颈恶性肿瘤，占宫颈恶性肿瘤比例不足5%。1997年美国癌症研究会将其分为类癌、非典型类癌、大细胞NEC和SCC四类。宫颈NEC缺乏特异性临床症状，诊断及鉴别诊断主要依赖组织病理学检查。对于宫颈癌合并妊娠的诊断应格外慎重，因妊娠时宫颈鳞-柱状交界部受雌激素影响外移，宫颈上皮基底细胞增生活跃，其脱落细胞可有核增大、深染等表现，出现类似原位癌样改变，易误诊。NEC的治疗目前多采用手术、辅以放/化疗的综合治疗方法。妊娠合并宫颈癌的治疗尚无统一标准，其治疗方案取决于确诊时宫颈癌的分期、妊娠时间、患者意愿以及有无生育要求等。有报道在妊娠中期使用紫杉醇+顺铂化疗，待胎儿成熟后行根治术，术后辅以化疗，随访观察未发现对胎儿造成影响，却可以在术前缩小肿瘤体积、增加手术可操作性、减少术后复发率，延长患者生存时间。但是对于早期妊娠患者可能会造成胎儿畸形。故其疗效有待于进一步研究。

NEC(除类癌外)预后很差。在诊断1年内40%~60%患者即可发生转移，5年生存率仅为25.3%。因此定期开展妇科普查，对有异常者进一步行血清学、PET-CT及病理学检查，做到早发现、早诊断、早治疗、定期随访，对改善预后会起到积极作用。