可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断

李杰夫 项劲驰

1.重庆市长寿区第三人民医院，重庆 401221；2.重庆市长寿区人民医院，重庆 401220

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）一种影像学上表现为短暂性改变的后部脑病综合征，有着独特的CT及MR表现。1996年Hiinchey等[1]首先报道，当时称之为可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。近年来随着影像学技术的发展人们发现灰质及白质均有改变，所以现在被称为PRES。其临床特点为头痛、意识障碍、视力改变、癫痫等[2-4]。单纯依靠临床特点很难做出正确的诊断。相反，影像学检查则能够为诊断提供重要依据，随着磁共振应用的普及，此种综合征越来越多地得到诊断，成人、儿童及婴幼儿均有报道。由于PRES临床表现多种多样，临床医生很少想到此病的诊断，大多数是影像科医生首先发现并考虑诊断此种疾病的。了解这种综合征的病因、影像学表现及临床改变，对PRES患者给予正确的诊断及合理的治疗有重要意义。本文主要对此综合征的影像学以及临床特点加以综述。

1 病因及发病机制

多种病因可以引起PRES，病例报告有慢性高血压、急性肾小球肾炎、子痫、血管炎、系统性红斑狼疮、异体骨髓抑制、器官移植、使用免疫抑制剂如环孢霉素、他克莫司、顺铂等。由于引起PRES的病因众多，其病理生理学改变可能是多因素的[4-6]。其中高血压是最受关注的，快速进展的、波动性的或间歇性的高血压尤其危险，易发生PRES。血压增高的速度，相对于原先基线血压增高的值可能相对于发病时所测得血压值更为重要。当血压改变时，人体自我调节机制通过小动脉的舒张和收缩来调节血压在一个正常的范围内。当超过可以调节的上限时，小动脉被动扩张。使毛细血管静水压增加，血脑屏障破坏，血浆内液体外渗入组织间隙，导致血管源性脑水肿[7]。在动物实验中，可以看到血管扩张区和收缩区交替出现的现象。出现总体上出现脑的过度灌注，而同时在局部可能存在血流量减少的区域[1]。在一些病例中，异常的血流可能会导致低灌注和梗死。尤其是在后循环交界区。而严重的血管源性脑水肿会导致局部的微循环障碍，从而导致脑缺血[8]。PRES发病机制也牵涉到内皮细胞受损，尤其是在没有高血压的患者中，如子痫或者细胞毒性药物治疗时。以往认为子痫与高血压脑病发病机制相似，但是，子痫患者症状与血压之间并无明显关系[9]。最近一些研究认为胎盘释放到母体循环内的一些因子是重要的发病原因之一[10]。另外，细胞毒性药物如环孢霉素等可以直接引起血管内皮细胞损伤导致脑毛细血管损伤、血脑屏障破坏引起血管源性脑水肿。其他如血管痉挛、肾病患者低蛋白血症、严重的代谢异常或者感染也可能出现PRES[1-8]。

PRES患者后循环容易受累原因尚不完全清楚，可能与交感神经的不均一分布有关。血管神经支配来源于颈上交感神经节。而前循环较后循环具有更丰富的交感神经纤维。血压增高时交感神经系统介导的血管收缩保护了前循环避免受到过多灌注[4]。所以在PRES患者中高灌注状态及脑水肿就会从后循环开始出现，较重者就会累积前循环。病变累及的程度就与交感神经支配的丰富程度相反。

2 PRES影像学特征

不管PRES潜在病因如何，其所引起的临床表现及影像学特征基本相似。PRES最具特征性的影像学改变就是累及后循环白质水肿的出现，尤其是在顶枕区，双侧对称。尽管病变主要累及皮质下白质，皮质和基底节也可受累，后循环的其他部位如小脑、脑干也比较常见[11-12]。也可出现局部不可逆的损伤、出血及单侧损伤等。孤立的或者以后颅凹病变为主的PRES病例很少有报道[13-14]。尽管PRES主要累及后循环，额颞叶也可累及。但这不妨碍PRES的诊断。累及前循环的患者只有在重症PRES中见到，且伴有后循环区域的水肿。在一些严重病例或未经治疗的患者可以出现不可逆的改变[15]。

2.1 CT

CT检查快速方便，对于疾病的初步诊断及排除静脉窦血栓形成、脑出血及其他疾病有重要意义。CT主要表现为双侧顶枕叶对称性低密度，当CT检查出现累及后循环的低密度时，应初步考虑PRES，尽管CT诊断被广泛应用，但在PRES患者中，CT改变的只有50%。仅依靠CT可能漏诊一些微小的或不典型的病例。当根据症状考虑诊断后循环疾病或者仅依靠CT不能与其他疾病鉴别时，应当进一步行磁共振检查。如血管源性脑水肿和细胞性脑水肿在CT上表现相同，而DWI则可以区分开来。另外CT灌注成像在测定脑血流动力学方面比较敏感，能够显示局部血流量的改变，PRES患者水肿区灌流恒定或增加，这些改变也支持了调节功能失调的高灌注学说。

2.2 磁共振

磁共振较CT能更好地显示及描述病灶。尤其是弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）能敏感地反映水分子的扩散运动。PRES患者DWI可以是等信号、低信号或高信号，表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）图分析能够区分血管源性及细胞性脑水肿[16]。高ADC值提示血管源性脑水肿。急性脑梗死引起的细胞源性脑水肿磁共振ADC值降低，DWI是高信号。这是由于钠钾泵活性降低使细胞内液增加而细胞外液减少所致。DWI以及ADC值对区别PRES的血管源性脑水肿还是极性梗死的细胞源性脑水肿是有必要的[2]。DWI信号由于受到T2穿透效应的影响，这些高ADC值区域在DWI上可以显示高、低或等信号[17]。DWI高信号是T2穿透效应的影响强于ADC值增高的结果，而等信号则是两者持平的结果。因为大多数PRES的DWI显示低信号或等信号，所以仅有DWI，没有定量的弥散信息会低估病变的范围。ADC值也能提供重要的预后信息，高ADC值能较快地恢复，低ADC值则容易发展为真正的梗死。

PRES患者磁共振显示病变呈T1低信号，T2加权像和液体衰减反转序列（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）像高信号。FLAIR像能提高检测PRES微小病变的能力，能更多地显示一些皮质病灶。FLAIR成像显示皮质受累要比想象的多，约94%的患者可以发现皮质受累。由于FLAIR脑脊液不显色，所以比T2显像更敏感[16]。PRES患者质子磁共振光谱成像，正常或异常区域内磁共振成像均显示广泛的代谢异常，包括胆碱和肌酐水平增高，轻度的乙酰天冬氨酸水平降低。说明了PRES患者广泛的代谢异常，可能与神经元功能改变及胶质细胞激活有关，但这些改变与神经功能的预后无相关性[18]。

脑血管造影或MRA可以显示脑血管痉挛改变。在高钙血症、静脉注射免疫球蛋白治疗、化学药物治疗或者移植手术后影像学检查可以显示可逆的，不规则狭窄的动脉。血管痉挛可发生在多个节段，主要在后循环区，前循环也可受累。影像学表现与节段性脑血管收缩综合征相似。MRA显示血管不规则，可见局部血管狭窄及扩张，血管造影可以显示类似于肌纤维营养不良的动脉改变[19]。

PRES患者很少有出血改变，但是皮质出血或蛛网膜下腔出血可见于15%的患者[20]。出现蛛网膜下腔出血（SAH）的患者大多有易出血体质或者凝血功能障碍。出血与血压无关，可能与血凝状态及字体骨髓移植有关。增强扫描后可出现轻度的脑回样软脑膜及断续的皮质增强。脑回样信号增强原因可能为血脑屏障破坏。现观察不到深部白质或者硬脑膜增强，并缺乏脑膜增强与水肿程度相关的证据[3-21]。

3 诊断及鉴别诊断

PRES的最大特点是可逆性，累及顶枕部皮质下白质损害，皮质损伤大多双侧对称性受累，且与动脉分布无关。但有时可不对称。当顶枕叶以外区域累及时，可以称之为不典型PRES。大多数患者复查CT或磁共振后都能发现病变的消退，提示其为暂时性的水肿而不是梗死。根据以上影像学表现结合临床特点，不难做出诊断，由于在临床上许多疾病如严重的神经功能缺失状态，如卒中、脑炎、可逆性血管收缩综合征、颅内静脉窦血栓形成、血管炎等都可出现类似的影像学表现，还需要从包括影像学及临床等多方面进行鉴别诊断。

后循环缺血尤其是基底动脉尖综合征，累及枕叶及脑干，与PRES相似可以出现视力障碍、恶心等症状，但通常没有癫痫发作，可以作为一个鉴别要点。枕叶距状沟和中线旁通常不累及，可以用来与大脑后动脉区梗死相鉴别。不管是梗死还是PRES，T2和FLAIR像都是高信号。但DWI和ADC图能够鉴别血管源性（PRES）和细胞性脑水肿（梗死）。梗死DWI高信号，ADC低信号。PRES则相反。有一些患者显示轻度DWI高信号，ADC不低，是因为T2穿透效应，并不是因为梗死。在少数病例复查时血管源性水肿可夹杂有细胞性脑水肿[22-24]。FLAIR成像高信号，DWI无改变，可以排除急性脑缺血。静脉窦血栓形成一般病情进展较快，症状较重，MRV或CTV对鉴别静脉窦血栓形成与PRES有重要意义，可以显示上矢状窦、乙状窦、横窦或者深部静脉栓塞。可逆性脑血管收缩综合征：临床上以突然地严重头痛为特点，而在PRES中很少见。PRES脑血管造影可以看到串珠样改变，可逆性脑血管收缩综合征也可出现类似改变。但PRES多累及双侧顶枕叶，而可逆性脑血管收缩综合征则较少，但仍有约10%的病例与PRES有重叠。中枢神经系统感染患者脑脊液异常改变，大部分有炎性反应，ADC值低。多为细胞性脑水肿。癫痫持续状态在T2和FLAIR也可显示高信号，但癫痫患者病变多累及皮层，单侧受累。而且DWI轻度高信号，ADC低。另外还要注意与线粒体肌病（MELAS）、血管炎、进行性多灶性白质脑病、缺氧性脑病等疾病相鉴别。

综上所述，PRES并非一种单一疾病，而是多种疾病共同导致的一种临床影像综合征。当出现这些症状时结合影像学检查，及早作出正确的诊断。对于一些具有高危因素的人群更应注意。及时测量血压、应用抗高血压药物、抗癫痫药物、去除一些危险因素、进行合理的治疗对于阻止疾病的发展很重要。由于其影像学具有特征性的改变，所以影像检查可以为改变的诊断提供重要的线索。正确的诊断对指导合理治疗PRES有重要的意义。磁共振DWI不仅能为诊断提供强有力的证据，而且能指导预后。多种序列检查如DWI与灌注成像结合可能会进一步了解病理生理的改变，指导治疗。

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