嗅神经母细胞瘤1例及文献复习

罗伟明 陈 剑 王洪林*

（上海市闵行区肿瘤医院，上海 200240）

嗅神经母细胞瘤1例及文献复习

罗伟明 陈 剑 王洪林*

（上海市闵行区肿瘤医院，上海 200240）

嗅神经母细胞瘤；神经系统肿瘤；放射治疗

1 临床资料

患者男性，48岁，因头晕、头痛伴有鼻出血1个月，在外院于2008年1月行副鼻窦CT提示：两侧额叶病灶，伴前中颅窝骨质缺损；全组副鼻窦炎，鼻息肉形成。于2008年1月28日全麻下行开颅前颅底肿瘤切除术，术中切除大部分肿瘤，术后病理：（前颅底）嗅神经母细胞瘤。免疫组化：EMA（+），Syn（+），CgA（+），CK（-），CK7（-），CK19（-），GFAP（-），Des（-），SMA（-），Vim（-），S100（-），MIB-1：2%。术后偶有少量无色透明液体从鼻腔内流出，有夜尿增多，3～4次/晚。于2008年2月来我院进一步治疗。患者既往史无特殊。查体：全身浅表淋巴结未及肿大。前额见手术瘢痕，愈合好，眼球活动自如，瞳孔等大同圆，对光反应良好，乳突及鼻窦无压痛，鼻中隔居中，鼻甲肥大，嗅觉几乎消失，口角无歪斜，伸舌略偏右，巴氏征等病理反射未引出。血尿便常规、血生化、肿瘤标记物等指标均未见明显异常。术后头颅增强MRI：额叶直回、筛窦异常表现，考虑肿瘤残留。患者入院后排外放疗禁忌后予CT/MRI定位后行术前瘤床、颅内和筛窦残留肿瘤三维适形放疗，初次剂量予DT5600cGy，200cGy/次，常规分割，完成后复查头颅CT提示肿瘤较前明显退缩，再次定位、缩野照射，推量至6600 cGy，总剂量DT6600cGy/33次，放疗完成后予全身化疗3周期，方案为足叶乙甙100mgd1-3+顺铂40 mgd1-3，3周重复，放化疗期间除少量脑脊液从鼻孔中漏出外，无明显不适症状。现随访6个月，患者夜尿增多症状不明显，无肿瘤复发、转移迹象。

2 讨 论

嗅神经母细胞瘤（Esthesioneuroblastoma，ENB）是一种比较少见的肿瘤，有两个发病高峰，即11～20岁和50～60岁[1]，肿瘤生长缓慢，病程长，肿瘤增大后可引起鼻腔阻塞、头痛等症状，破坏颅底骨、侵入颅内后则可引起相应脑实质受压症状。罕见的情况下，可见到ENB患者有肿瘤分泌的异位激素引起库兴综合征等症状[2]。本例患者有夜尿增多症状，考虑与肿瘤较大，侵及垂体导致垂体功能改变有关，而非肿瘤分泌的激素引起，放化疗致肿瘤退缩后夜尿症状改善。

ENB根据改良Kadish分期可以分为四期：①肿瘤局限于鼻腔内。②肿瘤侵及鼻窦。③超出鼻腔和鼻窦范围，直接侵入邻近结构，如颅腔内。④远处转移，如转移到颈淋巴结和肺。该肿瘤病理上为小圆形细胞构成的肿瘤：一种表现为神经母细胞瘤样结构；另一种是神经内分泌癌样结构，出现各种菊形团，且伴有不同程度的同质促纤维增生现象。免疫组化Syn（+），CgA（+），S-100蛋白（+），NSE（+），NF（+），有的病例可见上皮和肌源性分化特征。电镜下细胞内有内分泌颗粒、神经突触和微管结构。主要应与恶性淋巴瘤、未分化癌、胚胎型横纹肌肉瘤、PENTs、黑色素瘤和垂体腺瘤鉴别[3]。MRI上表现为T1相呈等或低信号，T2相高信号，增强后强化肿瘤呈分叶状或息肉状，根部附着于鼻腔顶部。

目前倾向对ENB采取以手术、放疗、化疗联合的综合治疗。早期肿瘤以手术切除为主，术前最好行DSA检查以了解肿瘤血供[4]。手术可采用扩大额下硬脑膜外入路或改良翼点入路。单纯手术术后局部复发率较高，一般术后均予以辅助放疗。ENB对放射治疗有较好的敏感性，如无法手术，单纯放疗也能取得一定疗效。推荐剂量为60～65Gy。另外也有学者推荐术前放疗50～60Gy加手术治疗[5]。对于本例Kadish C期的患者，有报道认为颈部淋巴结转移率可高达44%，建议行预防性放疗或颈淋巴结清扫术[6]，但是多数学者认为，虽然颈部转移患者的预后相对较差，但直接死于颈部转移者很少见，支持对该肿瘤可不行预防性颈部治疗的观点[5]。此外，文献报道ENB远处转移率为33%～40%，如有转移则预后较差[7]，化疗对ENB有一定疗效，药物可选择环磷酰胺、异环磷酰胺、足叶乙甙和顺铂等。故在本例中，我们未行颈部预防性照射，而选择全身化疗，随访至今未见复发和转移迹象。

[1] Spaulding CA,Kranyak MS,Constable WC,et al.Esthesioneuroblastoma:a comparison of two treatment eras[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,1988,15(3):581-590.

[2] Koo BK,An JH,Jeon KH,et al.Two Cases of Ectopic Adrenocorticotropic Hormone Syndrome with Olfactory Neuroblastoma and Literature Review[J].Endocr J,2008,55(3),469-475.

[3] 徐庆中.神经系统肿瘤//廖松林.肿瘤病理诊断与鉴别诊断学[M].福州:福建科学技术出版社,2006:1035-1036.

[4] 蒲建章,赵洪洋,张方成.嗅神经母细胞瘤的诊断与治疗[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2006,12(4):271-273.

[5] 刘文胜,唐平章,徐国镇.嗅神经母细胞瘤34例临床治疗经验[J].中华耳鼻咽喉科杂志,2004,39(6):328-332.

[6] 马代远,王任生.嗅神经母细胞瘤的诊断与治疗[J].肿瘤基础与临床,2006,19(6):512-515.

[7] Resto VA,Eisele DW,Forastiere A,et al.Esthesioneuroblastoma: the Johns Hopkins experience[J].Head Neck,2000,22(6):550-558.

R739.4

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1671-8194（2013）31-0212-01

*通讯作者：E-mail:fathomer@163.com