肾嗜酸细胞瘤1例报告并文献复习＊

崔 伟，李本根，刘会峰，赵泽驹，罗 旭

(遵义医学院附属医院泌尿外科，贵州遵义 563099)

肾脏实性肿瘤中肾嗜酸细胞瘤罕见，约占肾脏实性肿瘤的3% ～7%［1］，良性病变为其生物性行为，其特点为有较大的嗜酸细胞。目前多数学者认为集合管的间质细胞为肾嗜酸细胞瘤来源。我科2012年收治1例肾嗜酸细胞瘤患者，经手术治愈，现结合本病例并复习相关文献资料报告如下。

1 病例介绍

患者，女，25岁。因“体检发现左肾实质性占位2d”入院，既往无腰部疼痛和肉眼血尿，查体无阳性体征。影像学检查泌尿系彩超提示左肾下极内见大小约29 mm×27 mm实性结节，局部向外突出，边界尚清晰;CT示左肾下极实质内见一大小约34 mm×31 mm×32 mm稍高密度软组织肿块，增强扫描肿块明显强化，内有小片低密度无强化灶，左肾盂、肾盏无扩张，右肾未见异常。血尿生化检查未有明显异常，临床诊断左肾肿瘤。后于全麻下行左肾探查部分切除术，术中见肿瘤位于左肾下极内侧，大小约30 mm×32 mm，突出于肾脏表面，肿瘤包膜完整，表面光滑，切面呈棕黄色。术后病理确诊为左肾嗜酸细胞腺瘤。术后患者恢复佳，痊愈出院，回访8月未有肿瘤复发和转移。

2 讨论

嗜酸细胞瘤被用于描述发生在唾液腺、肾脏、肾上腺和胰腺等器官的肿瘤，最早由Jaffe于1932年提出。1942年Zippel首次报道肾嗜酸细胞瘤，但未作进一步研究，Klein和Valensi于1976年报道了13例并对该病做了详细的论述［2］，该病例才被人们所重视，并被认为是一种临床少见的良性肾实质性肿瘤。目前全世界报道该病例已近千余例，我国在1983年由李竞贤首次报道。

肾嗜酸细胞瘤的病因及发病机制目前尚不完全明了，其来源于肾脏近曲小管上皮和远曲小管上皮［3］均有学者报道。研究发现，典型的肾嗜酸细胞瘤存在呈4倍体性或非整倍体性的异常DNA类型。也有学者通过HinfⅠ分解肾嗜酸细胞瘤线粒体DNA HinfⅠ限制区片段，证实在165 kb环状线DNA(mtDNA)中其肿瘤细胞存在突变［4］。而通过原位杂交荧光分析研究发现染色体Y和I的缺失在肾嗜酸细胞瘤中多见，因而认为在肿瘤的发病过程中这种染色体的改变可能起一定作用［5］。

肾嗜酸细胞瘤以50岁以上中老年男性多见，大多为单侧发病，双侧病变约占6%。近年来发现有家族性发病倾向。本病患者早期多无临床症状，大多偶然发现，极少数患者或肿瘤较大时可有腰部疼痛、镜下或肉眼血尿及腹部包块等临床表现。本病影像学检查B超表现为边界较清楚，无特异性的类圆形实质性肿块，与肾癌鉴别相对困难。CT平扫表现为较均匀的实质性肿块，但密度高低不同，增强扫描肿块强化均匀且密度多低于肾脏皮质。现有文献报道CT检查肾嗜酸细胞瘤中央有特征性纤维星形瘢痕的达53.9%［6］，因此，肾嗜酸细胞瘤的CT检查被多数学者研究认同，并考虑有下列特点:①肿瘤密度较均匀，呈等密度或稍高密度，增强扫描中等强化;②有相对完整的包膜，与周围组织分界较清楚，很少侵犯肾周脂肪［7］;③多数由于肿瘤生长缓慢，长期缺血所致的中心星状瘢痕，并且肿瘤越大瘢痕发生率越高［8］;④肿瘤内钙化少见，多位于肿瘤中心或周边。近年来，磁共振成像(MRI)在诊断肾嗜酸细胞瘤的中也表现出一定的特点:如可显示中央星状瘢痕是否存在，肿瘤包膜是否完整，T1、T2期强化表现等。而肾嗜酸细胞瘤在MRI检查中 T1加权表现为低信号、均质，中心区星状瘢痕图像可能较CT更为清晰和典型［9］。因此，肾嗜酸细胞瘤的中心区星状瘢痕目前被认为是其特征性影像学表现之一。

研究认为肾嗜酸细胞瘤的病理组织学与其它肾脏实体肿瘤特点区别为:①肉眼观:肿瘤有相对完整包膜，界限大多清楚，剖面为棕褐色，灰白色多位于中央，星状纤维化病灶有时可见，肿瘤内无明显出血及坏死灶;②光镜下:瘤体由形态一致的典型的肾嗜酸细胞构成，无明显异型，一般无透明细胞和坏死灶，无乳头状结构;③电镜观察:细胞浆内大量比其他肾肿瘤大的线粒体集聚。

临床上对肾实性占位在未明确肿瘤性质之前，一般均按肾癌考虑，从而选择根治性肾切除术或保留肾单位的肾部分切除术。肾嗜酸细胞瘤的良性生物学行为，已为大多数临床病理学家所公认，其5年生存率达100%［6］，但仍有少数病理学家认为肾嗜酸细胞瘤具有潜在恶性，并对此瘤进行分级，Ⅰ级为良性，Ⅱ级有潜在恶性，Ⅲ级具有恶性特征，故术后应进行长期密切随访。手术方式应根据肿瘤的位置、大小、数目以及与肾脏收集系统的关系来选择根治性肾切除术或保留肾单位的肾部分切除术，并且现在研究表明在肾癌的外科治疗中，行肾单位切除或肾根治性切除术，对患者的存活率在统计学上无显著差异［10］。本病例中左肾肿瘤较小，且位于肾下极背侧，为外生性，包膜完整，故选择保留肾单位的手术，术后恢复良好。

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