肛门Paget病1例

刘连河

1 资料

患者男，71岁，因肛门肿物3年，便后肛门疼痛1年余，于2011年来院就诊。患者入院前3年发现肛门右侧肿物约黄豆粒大小，无疼痛、瘙痒等不适，无异常分泌物，当时未在意。肛门肿物渐进性增大，入院前1年余患者大便后肛门疼痛，伴肛门潮湿，疼痛逐渐加重，来院就诊，门诊以“肛门肿物、肛门湿疹”收入院。既往有混合痔、双腹股沟斜疝、右上臂神经纤维瘤手术史。查体:一般情况可，浅表淋巴结未及肿大，系统检查未见异常，肛门右侧见粉红色肿物约3×2 cm，质软，活动好，分瓣，表面颗粒状，肛缘皮肤潮红、轻微皲裂，肛管紧张、触痛，直肠指诊未查。肛门肿物活组织检查病理示肛周Paget病，盆腔CT及实验室其他检查无异常。

2 治疗

患者取俯卧位，1%利多卡因20 ml骶管麻醉。麻醉成功后距肛门肿物基底部2 cm梭形切口切除病变组织，皮下至肌膜，肛管直肠切缘至齿线上0.5 cm，游离皮瓣缝合切口。切除病变组织送病理检查，再次确诊肛门右侧Paget病，标本切缘未见肿瘤。

3 讨论

乳腺外Paget病(Extra mammary paget disease EMPD)是一种好发于腹股沟、阴囊、会阴部、肛周等大汗腺较多部位的低恶性癌，一般发生于中老年人，男性多于女性，而肛周Paget病(Perianal paget disease，PPD)是EMPD的一种少见病。典型的PPD的损害特征是边缘清楚的湿疹样斑伴有顽固性瘙痒。本病起病慢，病史长，病变初起常为肛周丘疹或鳞屑状红斑，逐渐扩张为浸润斑，类似湿疹，表面常有渗液。肛周顽固性瘙痒常为初起症状，可有疼痛，也可能没有自觉症状，仅表现为湿疹样外观。病理检查中发现Paget细胞可诊断为Paget病。Shutze和Gleysteen建议根据浸袭深度进行分类处理，具体分期及相应处理如下:Ⅰ期:局限于肛周病变，无癌肿，行扩大局部切除;Ⅱ期A:局限于病损及恶性肿瘤，行扩大局部切除;IIB:局限于病损伴肛门直肠癌，行腹会阴根治手术;Ⅲ期:伴发的肿瘤已发生局部淋巴结转移，行腹会阴根治手术加放化疗，如可能，行腹股沟淋巴结清扫;IV期:肿瘤发生远处转移，行标准的姑息处理［1］。

［1］ 杜如昱，王杉，汪建平，主译.结肠与直肠外科学.第5版.人民卫生出版社，2009:586.