汤文爱 俞玉娣
(浙江大学医学院附属第一医院,浙江 杭州 310003)
Castleman病(Castleman's disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,又名血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结病,临床较为少见[1]。病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生。临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后效果良好[2]。2010年11月本院呼吸科收治1例纵隔Castleman病患者合并闭塞性细支气管炎Ⅱ型呼吸衰竭及副肿瘤天疱疮患者,经过医护人员的治疗及精心护理后出院,现报道如下。
患者,女,19岁,学生。因“呼吸急促1周余”入院。入院时吸氧下呼吸频率约20~25次/min,精神软,口唇无发绀,全身浅表淋巴结未及肿大,左锁骨上淋巴结未及。皮肤巩膜无黄染,颈静脉无怒张,无声嘶。气管居中,两肺呼吸音稍粗,未及干湿性口罗音。心脏听诊未及病理性杂音。腹平坦,肝脾未及,移浊阴性,无压痛,无反跳痛,未及包块。四肢肌力肌张力正常,神经系统查体阴性。患者入院完善相关检查,三大常规、胸部增强CT示:右前中上纵隔内占位,castleman病(巨淋巴细胞增生症)首先考虑。排除手术禁忌证,11月22日在全麻下行纵隔肿块切除术,手术顺利。予预防性应用抗生素抗感染、补液、止血,氧合循环稳定后停用呼吸机,拔管,期间患者曾有呼吸费力,予间断无创通气。术后病理示:纵隔 Castleman病,镜示:淋巴结正常结构部分消失,见大量透明血管滤泡结构散在退变大细胞,间质纤维组织增生伴淋巴组织增生。CD3(+),CD15(-),CD20(+),CD30(Ki-1)(-),CD45(LCA)(+),CD163(+),EBER(-),EMA(-),PAX-5(-),Ki-67(+),CD23(-)。予甲强龙、强的松治疗。12月4日患者呼吸症状加重,查血气分析,提示:血液酸碱度 pH 7.29,二氧化碳分压(PaCO2)73.6mmHg,氧分压(PaO2)71.4mmHg,碳酸氢根浓度34.5mmol/L,标准碱剩余(SBE)8.1mmol/L,标准碳酸氢盐(SB)29.4mmol/L,实际碱剩余5.7mmol/L,诊断为呼吸性酸中毒、II型呼衰。予拜复乐抗感染,甲强龙40mg,一次/12h静脉推注,间断性无创通气。12月16日查体发现患者右侧舌底见赘生物,无口腔溃疡,无皮肤黏膜溃疡、皮损等,心肺查体基本同前。复查血气:血液酸碱度 pH 7.38,PaCO2 72.9mmHg,PaO256.7mmHg。复查肺功能:重度阻塞性通气功能障碍。骨髓常规报告:本次涂片未见典型白血病和再障表现。追问病史,患者入院前1个月左右反复出现口腔溃疡,术后未再出现口腔溃疡。口腔科会诊,行赘生物活检,病理报告:慢性化脓性伴炎性肉芽组织增生及鳞状上皮增生。Castleman病合并副肿瘤天疱疮有类似表现。副肿瘤天疱疮是一种伴发潜在肿瘤的自身免疫性大疱性疾病。临床表现为疼痛性黏膜糜烂、溃疡及多形性皮损,最突出的症状是顽固性口唇及口腔黏膜糜烂、溃疡[3]。
住院期间予间歇BIPAP辅助通气,大剂量甲强龙激素,美罗华配合血浆、硫唑嘌呤免疫抑制剂等治疗,患者病情稳定后出院。
2.1 使用BiPAP辅助呼吸机的护理
2.1.1 操作前耐心向患者及家属解释BiPAP 治疗的目的、意义、可能出现的不适和连接及拆除的方法,指导患者有规律地放松呼吸,消除紧张、恐惧心理,配合治疗,同时也有利于出现紧急情况(如吐痰、呕吐)时,患者能立即拆除连接,以提高使用安全性[4]。该患者已进行过无创通气治疗,配合良好。
2.1.2 保持呼吸道通畅 安置患者坐位或半卧位,头稍后仰,头、颈、肩在同一平面上,保持呼吸道通畅,防止颈部下垂使呼吸道受压狭窄而影响气流通过,加强湿化,及时清除呼吸道分泌物,指导患者间断咳嗽,备好吸引器,必要时吸痰。由于患者翻身、饮水、说话或头带固定太松,易发生面罩松脱。经常检查,及时处理面罩漏气。同时注意呼吸机的低潮气量和低分钟通气量报警,嘱患者尽可能少说话,发现有漏气,重新给患者固定面罩[5]。该患者在治疗过程中刚开始时有漏气情况发生,经过几次治疗后,患者配合较好,未再发生。
2.2 并发症的护理
2.2.1 面部皮肤损伤 因面罩对面部的压力过大或戴罩时间过长引起。病情稳定患者可采用间歇面罩通气,也可在鼻梁、鼻翼两侧皮肤受压处垫1~2颗棉球;皮肤局部受损,涂抹金霉素眼膏。该患者在使用前取1.5cm×1.5cm大小泡沫溃疡贴于鼻梁,保护皮肤,效果较好。
2.2.2 胃胀气 通气时张口呼吸,吸入过多气体引起。指导患者用鼻吸气,减少气体进入胃肠道;一旦发生胃胀气,行胃肠减压。本组患者胃胀气不明显。
2.2.3 吸入性肺炎和窒息 护理中不及时清除痰液和呕吐物会引起吸入性肺炎甚至窒息。意识不清患者将其头偏向一侧,并经常巡视,及时清除痰液和呕吐物;清醒患者咳嗽时,立即取下面罩,帮助拍背,以利于痰液排出。该患者未发生窒息。
2.2.4 交叉感染 BiPAP呼吸机的管道、面罩必须固定患者使用,并严格进行消毒,防止交叉感染。
2.3 用药护理 患者在治疗期间长期使用大剂量的激素(甲强龙),免疫抑制剂(硫唑嘌呤),要严密观察药物的不良反应。每日2次口腔护理,每次进食后碱性漱口水漱口,保持口腔的清洁。该患者在治疗期间有口腔溃疡及白斑,经碱性漱口水及制霉菌素甘油治疗后愈合好转。美罗华配合血浆同时使用,严密观察心率血压的变化情况。美罗华初次使用时要严密观察有无过敏反应,按医嘱在用药前30~60分钟使用抗过敏药物(如非那根、地塞米松)。使用输液泵,严格控制输液速度。
2.4 常规护理 保持病房空气流通,床单整洁,防止交叉感染,减少人员探视。每日2次翻身叩背,指导腹式呼吸、缩唇呼吸及有效咳嗽,保持呼吸道通畅,促进痰液的排出。监测患者心率、血压、血氧饱和度、呼吸频率,及意识的变化。遵医嘱监测血气分析;肺部听诊的变化;观察咳嗽咳痰和全身皮疹。治疗期间注意补充营养,增加机体抵抗力,减少肺部感染的发生。饮水每天1000~1500mL。患者较为年轻,其家属心理压力较大,护士注重交流沟通,保持和蔼、耐心的态度,消除家属及患者紧张情绪,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心。
[1] 张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准.2版.北京:科学出版社,1998:360
[2] 刘芳,李红华,金斗,等.4例Castleman病临床观察及文献分析.中国临床医学,2007,14(2):270
[3] 朱学骏,陈喜雪,涂平,等.伴局限性Castleman病的副肿瘤性天疱疮临床及实验室研究.临床皮肤科杂志,2003,32(1):7
[4] 俞森洋.现代机械通气的理论和实践.北京:中国协和医科大学出版社,2000:583,577
[5] 李春燕,曹志新,王辰.管路漏气对无创机械通气影响的研究.中华护理杂志,2007,42(9):805