许津莉,张 静
(1.河北北方学院附属第一医院儿科,河北 张家口075000;2.河北燕达医院儿科,河北 廊坊065000)
由于小儿神经系统发育不完善、查体不合作、不能正确表达发作情况等原因,小儿颅内肿瘤容易误诊,影响治疗。为提高对小儿颅内肿瘤早期表现的认识,现回顾性分析1998~2008年经影像学及病理证实小儿颅内肿瘤30例,就其临床特点及漏诊、误诊原因进行临床分析。
1998~2008年就诊于河北北方学院附属医院的30例颅内肿瘤患儿,其中男21例,女9例,男女比例2.3∶1;年龄3~6岁4例 (13.3%),6~10岁8例 (26.7%),10~14岁18例 (60.6%)。临床表现为头痛、呕吐18例 (60.0%);发热7例 (23.3%);肢体瘫痪2例 (6.7%);视力下降或复视4例(13.3%);步态异常2例 (6.7%);强迫头位3例 (30.0%);语言障碍1例 (3.3%);颅神经麻痹2例(6.7%);惊厥6例;昏迷4例 (13.3%);多饮多尿1例 (3.3%)。20例经头颅CT扫描检查,8例经核磁共振成像 (MRI)检查,2例经颅骨X线平片诊为颅内肿瘤转院治疗。CT结果回报2例为 “脑积水”,无占位性病变,其中1例经MRI检查显示桥脑占位性病变,1例半年后查MRI报告为松果体肿瘤。其它诊为小脑肿瘤4例 (13.3%),大脑半球肿瘤4例 (13.3%),脑干肿瘤2例 (6.7%),蛛网膜下腔出血2例 (6.7%),鞍部肿瘤1例 (3.3%),手术2例,病理检查为桥脑星形细胞瘤和小脑蚓部髓母细胞瘤。
表1 30例小儿颅内肿瘤临床症状
表2 30例小儿颅内肿瘤发生部位
小儿颅内肿瘤临床表现可随肿瘤大小、性质、位置及对周围脑组织结构损害不同而不同。本组病例均有1次至多次误诊。误诊时间最短7 d,最长达4年。误诊为脑膜炎或脑炎者12例,多数被误诊为结核性脑膜炎,其次为化脓性脑膜炎、病毒性脑炎。颈抵抗7例,主因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长刺激或压迫椎管上颈神经根出现颈抵抗,而误诊为脑膜刺激症。呕吐在小儿颅内肿瘤中发生率高,可在相当长时间内为首发和唯一的症状,因呕吐被误诊为消化道疾病6例,如胃炎、神经性呕吐、肝炎及呕吐原因待查等。先天性脑积水2例,因部分脑积水由颅内肿瘤所致。癫痫4例,大脑半球肿瘤多有癫痫发作。神经性头痛1例,还有一些表现头晕,部分婴幼儿表现前囟饱满、头围增大、烦躁不安、哭闹、易激惹、淡漠及嗜睡等精神行为异常。发热7例,易误诊为感染性疾病。脑脊液炎性改变8例,尿崩症1例,良性颅内压增高1例,视神经炎和乳头炎2例,阑尾炎1例。
颅内肿瘤是儿童时期常见的肿瘤之一,患病率仅低于白血病,占儿童肿瘤的第2位[1],国外报道占全部儿童肿瘤的18.6%。小儿颅内肿瘤多为恶性,病程多较成人短[2],头痛、呕吐为临床首发的主要症状,与国外报道相一致[3]。种种原因造成早期诊断比较困难,误诊率高,由于未得到正确诊断,严重影响了疗效和预后。本组资料显示,多数患儿在出现明显神经系统损害症状及体征时已属较晚期。
分析病例,考虑以下原因可影响小儿颅内肿瘤的早期诊断:①患儿多先就诊于儿内科,儿内科医生对小儿颅内肿瘤一般考虑较少,而易诊断为小儿内科疾病。小儿脑肿瘤缺乏特异性症状,并且症状出现较晚,常常在颅内压增高症状持续一段时间后,才出现疑为颅内占位的症状,其中颅内压增高为主要症状。②小儿颅缝尚未闭合或处闭合不坚状态,一旦颅内压增高,颅缝就会自然开大,从而缓冲了颅内压,减轻症状。脑疝主要与小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝,易早期阻塞脑脊液循环通路出现颅内压增高,压迫脑干等重要结构有关,易致严重后果,应尽早诊断。③患儿查体不合作,复杂的神经系统检查,难以获得可靠结果。患儿不能完整叙述症状,多由父母代述,难免常有片面性,需引起注意。
总结误诊教训,儿科医生应提高对本病的警惕性:①由于小儿颅内肿瘤多发生在中线部位,有关症状出现较晚或不典型,应重视询问病史,认真地进行体格检查,全面细致地考虑病情演变、诊断和鉴别诊断。对小儿情绪改变、步态不稳、颅神经麻痹、肢体无力应予以重视。对所有有颅内高压表现及有中枢神经局部症状、体征者,应考虑到颅内肿瘤的可能,及时进行头颅影像学检查,特别对一些特殊临床表现者如头围增大,顽固性、难治性呕吐,头痛,心动过缓,生长发育迟缓,癫痫,尿崩症等,需排除颅内肿瘤的可能。②缓慢进展的视力减退或视野缺损,视神经萎缩应进一步检查。③缺乏症状和体征的长期发作性头痛呕吐,颅压增高而性质不明时,需反复进行眼底及神经体征的观察。④酷似颅内炎症的小儿颅内肿瘤如脑室系统肿瘤及恶性胶质瘤,易出现脑脊液细胞数稍高和脑膜刺激症而被误诊为结核性脑膜炎或脑炎。⑤小儿颅内肿瘤表现为 “自发性蛛网膜下腔出血”极易误诊为 “先天性脑血管畸形”。
中国目前诊断脑肿瘤的主要手段是CT扫描,在诊断小儿颅内肿瘤中有确诊价值,对非感染性颅高压的病例,应作为首选检查[4],不仅可以精确定位,尚可了解肿瘤大小、囊实性有无钙化、血运是否丰富及瘤周水肿情况,但对后颅窝肿瘤因受颅底骨影重叠干扰,清晰度不如核磁共振成像 (MRI),MRI是一种非侵入性技术检查,MRI在脑肿瘤诊断中的应用研究将为颅内肿瘤的诊断提供一个新的手段[5],对水肿、脑干鞍区及颅椎结合部位的肿瘤诊断明显优于CT,没有骨伪迹,能将肿瘤置于良好的解剖背景上,多平面的扫描使病灶的全貌及立体、定位充分显示,有利于了解肿瘤与各部脑结构的关系。其他检查:①头颅X线平片:可了解有无颅缝分离颅板支压迹等颅压增高征还可见到肿瘤钙化斑点或者蝶鞍区扩大等。②腰椎穿刺:主要用于和颅内感染性疾病的鉴别,但对颅压显著增高者有诱发脑疝危险,应先适当降低颅内压后再考虑腰椎穿刺。③必要时进行脑活检,以期早期诊治[6]。
综上所述,随医疗科学技术的发展,对小儿颅内肿瘤做到早诊断、及早进行以手术为主的综合治疗,降低复发率成为可能。因此加强儿科医师、小儿神经外科医师及相关人员专业知识的培训,为提高儿童颅内肿瘤诊治疗效果,任重而道远[7]。
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