小儿肝母细胞瘤的CT诊断及临床应用价值

广东省东莞市塘厦人民医院1.放射科；2.内科(广东 东莞 523721)3.中山大学附属第一医院放射科(广东 广州 510080)

谢再汉1 黄丽嫦2 沈冰奇3 云永兴1 彭 辉1

肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是小儿具有胚胎特点的肝脏恶性实体瘤，为最常见的肝脏恶性肿瘤，占儿童肝脏恶性肿瘤的50%-79%[1,2]，其临床病理特点及预后均不同于肝脏其他恶性肿瘤。笔者对12例经手术病理证实为HB的CT表现进行回顾性分析，并探讨其诊断价值。

材料与方法

1.1 临床资料 本组病例共12例，其中男9例，女3例，年龄1个月-8岁，平均2.1岁。临床表现包括肝大、右上腹部肿块进行性增大或腹胀、消瘦等，10例患儿血清AFP明显升高，1例发现阴茎增粗、迅速生长2月及血清HCG升高。本组病例中，2例手术前均行化疗。

1.2 扫描方法 本组病例12例均行CT平扫+增强扫描。CT扫描设备用TOSHIBA Aquilion全身64排螺旋CT机，层厚5mm，层距5mm，管电压80-150KV，管电流120mA。检查前除年龄相对较大的患儿禁食4小时外，其它无需做特殊准备。平扫采用常规上腹部CT平扫，增强扫描采用CT机专用高压注射器经肘静脉团注非离子型对比剂优维显2ml/kg，流速2.5ml/s，采用3期增强扫描，延迟25s扫描动脉期，门脉期60s，平衡期120s。

结 果

2.1 病变部位 12例均表现为单发病灶，其中8例发生于肝右叶，占66.7%，3例发生于肝左叶，占25%，1例肝左右叶同时受累，占8.3%。4例肿瘤突出于肝表面生长，占33.3%。其中1例发生肝内多发转移，1例发生肝门区、腹膜后多发淋巴结转移及门静脉癌栓形成，2例发生肺部多发转移。

2.2 CT表现（图1-11） 平扫表现为巨大类圆形肿块10例，肿块呈不规则分叶7例，边界模糊9例，显示完整包膜的6例；所有病例12例均表现为肿块密度低于正常肝实质，其内含有大小不一、分布无一定规律、数目不等的裂隙状或片状更低密度区；4例肿块内见有分布不规律的小点片状钙化灶；6例肝静脉、门静脉或肝脏周围器官受压移位；1例发生肝内多发转移，2例发生肺部多发转移，1例发生肝门区、腹膜后多发淋巴结转移及门脉癌栓形成。增强扫描所有12例病灶均呈不均匀轻-中度强化，一般肿瘤强化程度低于正常肝实质，瘤内裂隙状或片状更低密度区无强化，1例显示肿块包绕肝动脉及门静脉。

2.3 病理结果 本组12例中，上皮型肝母细胞瘤10例，其中胎儿型6例，胚胎型3例和间变型1例。2例混合型中1例以胚胎型上皮为主的上皮成分中可见小灶性骨样组织。

图1-4：胎儿型肝母细胞瘤。男，8岁，肝脏迅速增大。图1 CT平扫：肝实质内巨大不均匀低密度肿块，可见囊性低密度影及片絮状钙化；图2 CT增强动脉期：肿块呈不均匀强化，内见多条明显强化的小血管，囊性低密度影无强化；图3 CT增强门脉期冠状重组：门静脉主干及左右分支受压明显并见充盈缺损改变。图4HE染色（×100）：镜下肿瘤内见巢状分布的异型细胞，细胞核大圆形异型性明显，核分裂像多见，并见骨化灶和异位造血灶；图5-8：混合型肝母细胞瘤。男，2岁，腹胀，消瘦3个月。图5CT平扫：肝右叶巨大不均匀低密度肿块，内见散在斑点状钙化影；图6、7CT增强动、门脉期：肿瘤呈不均匀团片状强化，内见不强化低密度区。图8HE染色（×100）：镜下肿瘤大部分为上皮性，胚胎型和胎儿型混合，并见纤维组织增生及小灶性骨质形成。肿瘤大片坏死及钙化；

讨 论

3.1 临床与病理 HB是原发于肝脏的恶性胚胎源性上皮组织肿瘤，常见于5岁以下儿童，尤以3岁以下婴幼儿多见，本组有9例发生于3岁以下，这与文献报道[3]相符。本组病例男女发病率为男：女=3:1，这符合文献报道[4]。临床表现主要为肝脏增大和触及肿块，可伴有消瘦、食欲不振，体重下降、贫血、发热、呕吐及皮肤巩膜黄染等症状，个别患儿因肿瘤破裂出血而有急腹症表现。少数患儿可因肿瘤释放促性腺激素而有性早熟表现，本组病例有1例发现阴茎增粗、生长迅速，血清HCG升高等性早熟表现，这与文献报道相符[5]。血清AFP多数升高，少数病人AFP在正常范围。AFP是最有意义的生化检查指标，且与肿瘤消长平行，因此还可作为判断疗效和了解复发的指标。有作者认为AFP与肿瘤类型有关，AFP表达与肿瘤分化呈正相关在胎儿型阳性表达高于其他类型[6]。同时可有ALP、胆红素升高等肝功能损坏的表现。本组病例中10例血清AFP升高。

HB的病因和发病机制尚不明确，各观点不一。Merten认为与染色体11短臂上基因改变有关。近年更多学者认为母亲使用避孕药物与肝母细胞瘤发病密切相关，并通过肿瘤可释放HCG而进一步提示性激素与肝母细胞瘤的发生密切相关。

病理学上，HB可分为上皮型和上皮间叶混合型。上皮型瘤细胞分化程度从高到低依次是胎儿型、胚胎型和间变小细胞型。混合型是在以胎儿型和（或）胚胎型上皮为主的结构中出现少量间叶成分，常见的是成熟的骨、软骨及骨样组织，偶可见类似纤维肉瘤或肌源性肉瘤的梭形细胞[7]。上皮型较混合型多见。上皮型中以胎儿型居多，其次是胚胎型和间变型，三型之间可有移行现象。本组病例上皮型：混合型=10:2，上皮型中的三型比例为6：3：1，混合型中有1例在镜下表现为胚胎型上皮为主的上皮成分中可见小灶性骨样组织[8]。

3.2 CT表现 HB一般多发于肝右叶，其次为左右叶同时累及，单独发生在肝左叶较少见。本组病例中有8例发生于肝右叶，占66.7%，这与文献报道相仿[5]。HB通常表现为巨大的单一肿块，表现为多结节融合较少见。大部分肿块边界清晰，有假包膜形成，病理上为肿块周边正常的肝实质受压。本组全部12例均为单发肿块，肿块最大径自6cm～18cm不等。4例肿块突出于肝表面向外生长，其余病例瘤体主要位于肝内。6例可见有完整包膜。CT平扫肿块内密度不均匀，呈低、等混杂密度，较正常肝实质低，肿块内可见裂隙状或不规则片状密度更低区，肿块低密度区的周边表现为多个大小不等结节状相对稍高密度区。密度更低区在病理上为肿瘤的坏死区。文献报道[5]，肿瘤总钙化率为38%-50%，张铎等[9]认为骨样组织钙化可提示为混合型。本组病例4例可见钙化，其中1例病理上表现为骨样组织钙化，这表现钙化率的不同可能与肿瘤的组织类型不同有关。

图9-11:间变型肝母细胞瘤。男,2岁,阴茎迅速增粗2月余，血清HCG升高。图9 CT平扫:肝右叶低密度肿块影，内见散在分布斑点片状更低密度区；图10、11 CT增强动、门脉期:肿块不均匀强化，门脉期肿块强化程度较周围肝实质减低，边界变清，可见线形包膜但未见强化。

CT增强扫描肿瘤呈不均匀性分隔样明显强化，其强化程度稍低于正常肝实质，结节状稍高密度区强化较明显，坏死或液化区无明显强化。肿瘤内表现分隔样强化与肿瘤内血窦有丰富的胶原纤维分隔以及静脉参与有关，造影剂较多存留在胶原纤维的血窦内而在延时明显强化[6]。肿瘤内可见较多粗细不等的肿瘤供血血管。瘤周可见受压变形的肝血管影，主要为肝静脉和门静脉，管腔受压变窄或闭塞，血管受侵犯或癌栓形成较少。本组仅有1例有门脉癌栓形成，6例可见肝静脉、门静脉和邻近器官受压变形、移位[10]。

3.3 鉴别诊断 HB与其他肝脏肿瘤的鉴别主要依据发病年龄、CT表现及AFP水平。儿童HB主要与肝细胞癌、神经母细胞瘤肝转移等鉴别。①原发性肝细胞癌：HCC发生年龄稍大，常大于5岁，但发生于临界年龄时鉴别有一定困难。HB与HCC化验室检查AFP均升高，但HCC在临床多有肝炎、肝硬化病史。HCC在CT上肿块常表现为形态不规则，边缘模糊，包膜常不完整或无明显包膜，，瘤旁常见大小不等的子灶，且肿瘤钙化较少见。CT动态增强病灶强化方式多为“快进快出”而与HB不同。肿瘤侵犯血管是HCC的重要征象之一，表现为血管受压推移或血管内血流改变。另外肿瘤以外的肝脏可有脂肪肝、肝硬化等表现也是鉴别点之一。②神经母细胞瘤肝转移：两者发病年龄相仿。后者CT表现为大块结节融合灶侵占肝实质，含多种形态钙化与HB相似，另外腹部淋巴结肿大亦有别于HB，实验室检查HB常有AFP升高，而转移瘤往往不具备这一点。③其他肿瘤如肝未分化胚胎性肉瘤、肝横纹肌肉瘤等也可根据发病年龄、AFP阴性及CT表现而予鉴别。综上所述，笔者认为，当儿童特别是婴幼儿发现右上腹包块，肝脏迅速增大，结合AFP值显著增高及CT检查，应不难做出HB的定性诊断。

3.4 CT对HB的临床应用价值 HB的治疗以手术为主，文献报道[4]，由于小儿肝脏再生能力强，只要保留正常肝脏的25%或1个肝段即可有生存希望，CT表现为外生型者预后较内生型者好，因前者对肝的破坏少，侵犯肝内血管导致肝内扩散和远处转移的几率大为降低。因此影像学检查对内生型者应着重判断剩余完好的肝段，提供肿瘤的可切除性。因本病肿瘤体积较大，肝内血管和下腔静脉常受压变扁，因此CT对局部肿瘤浸润及瘤栓的发现能力受到限制，但多层螺旋CT的出现，能通过多方位重建显示肿瘤和血管的关系及周围淋巴结的情况，可初步估计临床预后情况。另一方面，术后CT随访也可对肿瘤的复发、转移做出诊断，为临床进一步的治疗提供较好的依据。

总之，CT能较好地描述肿瘤的范围、生长方式、包膜的完整，对肝内血管和下腔静脉的侵犯情况提供较多信息。术前通过CT检查以了解肿瘤大小、数量、部位、有无转移灶及肿瘤与肝脏血管间的关系，有利于对肿瘤进行分期，评价肿瘤的可切除性，从而对临床治疗方案的制定和预后起着重要的作用。

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