失用症的评定与康复(1)①

何静杰

高级脑功能障碍即认知功能障碍是脑卒中、颅脑外伤及痴呆等疾患所致的常见症状，是致残的重要原因之一。而失用症是高级脑功能障碍中常见的且容易被忽略的临床症状之一。失用症的存在将影响患者日常生活活动能力及回归社会能力，甚至有时失用症对日常生活活动能力的影响要大于躯体功能障碍对它的影响。因此，若能及时发现并能正确评估失用症的类型，制定正确的康复治疗计划，并给予切实可行的康复治疗方法，不仅有利于失用症的康复，对于促进躯体功能的康复及提高日常生活活动能力均具有积极的现实意义。

1 概念

失用症是指由于不能正确地运用后天习得的技能运动，而在没有瘫痪的情况下不能执行有目的的运动的运用障碍。它是一组反映运动系统在皮质功能水平上的障碍的综合征。运用功能障碍即为失用症，是一种获得性障碍。失用症的发生与肌力减退、感觉缺失、震颤、肌张力障碍、运动协调性障碍及视空间障碍、记忆、语言理解、注意障碍或不合作等无关[1]。失用症患者能以正常的幅度、力度和速度运动其肢体，但不能完成要求的特定动作或姿势。

失用症患者对于要完成的动作能够理解，也有要做的欲望，同时没有明显的运动障碍、感觉缺失等。但是即使简单的、很熟练的动作也不会做，不会使用物品或工具。

失用症也叫高级运动障碍(运用不能)。在不经意的情况下，却能够自发地做某些动作。

2 分类及临床表现

2.1 分类 失用症目前尚无统一的分类标准。因出发点不同而异，或依据失用症的病理生理机制进行分类，或是依据所做具体动作的特征进行分类，或是获得性与发育性的角度做出分类等。临床根据失用症对康复的不同影响，将其主要分为以下几种类型：观念(意念)性失用、观念(意念)运动性失用、肢体运动性失用、口颜面部失用、结构性失用、更衣失用、言语失用和步行失用。

2.2 临床表现

2.2.1 观念性(意念性)失用(ideational apraxia) 观念性(意念性)失用是意念或概念形成障碍，是动作的构思过程受到破坏而导致复杂动作的概念性组织障碍。意念性失用是较严重的运用障碍。患者对于做一件事的目的和做成一件事需要做什么、怎样做和用什么做都缺乏正确的认识和理解。使用物品、做单一或连续的动作时出现的失用，通常把顺序搞错等[1]。

患者不能自动或根据指令完成有目的的协调、复杂的多步骤动作。他可以正确地完成复杂动作中的每一个分解动作，但不能将这些分解动作按照一定顺序排列组合并串联在一起而成为连贯、协调的功能活动。表现为动作的逻辑顺序出现混乱，或某一个动作被省略、重复。例如，沏茶时要先将茶叶放进茶壶，加开水，然后盖上壶盖。意念性失用患者每一个步骤的动作，即放茶叶、倒水、盖上壶盖的动作都可以正确地完成，但顺序会出现错误，如先倒水而不是先放茶叶。意念性失用患者也不能描述一项复杂活动的实施步骤。

2.2.2 观念(意念)运动性失用(ideomotor apraxia,IMA) 患者不能执行运动口令，不能按照口令用手势表演(演示)使用某一种工具的活动。模仿可使表现有所改善，但仍不正常。使用实物进行作业时，动作的准确性明显提高。患者虽然不能正确地按照口令用手势演示或模仿使用某种工具的活动，但仍能够在适当的时间与地点下，完成那些从前熟练操作的技能动作并能够描述动作过程[2]。例如，意念运动性失用患者不能在指令下拿起牙刷或启动刷牙动作，但是在早晨起床后却可以到盥洗室自发地拿起牙刷，将牙膏挤到牙刷上，然后刷牙。

意念运动性失用仅仅在检查时发现，为最经典的失用症。如无特指，失用症一词即指意念运动性失用症。

观念(意念)运动性失用与意念性失用的不同：①意念运动性失用和意念性失用的检查方法相同，鉴别两者的关键在于患者对于检查的反应。②意念运动性失用的患者不能按指令做动作，但在恰当的时间和地点就能够自动地完成该动作；意念性失用患者既不能按指令也不能自动地完成。③意念运动性失用患者不能正确地模仿他人的动作或手势；意念性失用患者则可以很好地模仿各种运动。④意念运动性失用症患者使用实物后，动作准确性明显提高；意念性失用症患者可表现为动作顺序错乱或物品(工具)挑选和使用错误。⑤意念性失用症患者通常伴有较严重的意念运动性失用症，单独的意念性失用症则少有报道。

2.2.3 肢体运动性失用(limb kinetic apraxia,LKA) 又称运动性失用症(motor apraxia)，为一侧大脑皮质运动前区轻度受损的结果，引起对侧肢体，尤其是上肢远端的运用障碍。常表现为一侧手指实施精细快速动作或系列灵巧的单个手指的运动障碍，如手指拍打、弹琴样动作有障碍，笨拙而不熟练[3]。无论其复杂抑或简单，无论是模仿抑或依言语指令做的动作均有障碍。所表现出的笨拙与不熟练有如第一次学习。例如把手插到兜里、肘关节屈曲、伸展等时出现的失用。

2.2.4 口颜面部失用(buccofacial apraxia) 不能依据口头指令或视觉指令用口、唇、舌、喉等部位的肌肉做有目的的非言语性动作。患者无瘫痪等其他初级运动障碍，即口颜面部没有运动障碍，但是仍不会伸舌、咳嗽、鼓腮等。口颜面部失用有时和表达性失语症同时出现。

2.2.5 结构性失用(constructional apraxia) 反映在绘画及装配作业中的视觉结构能力障碍。是由于成功整合结构活动所需的视觉与运动信息的失败所致。结构性失用与因视知觉能力受损所致的结构性障碍不同。患者有形状知觉，也有辨识觉和定位觉，但患者不能模仿拼出立体结构，也叫构成障碍。包括手指动作、平面图形、立体图形的障碍等[2]。

2.2.6 更衣失用(更衣障碍)(dressing apraxia) 更衣失用症是视觉空间失认的一种失用症，患者不是由于运动障碍或不理解指令而影响穿衣，而是在穿衣的动作顺序和穿衣的方式方法上错误，导致自己不能穿上衣服、不会穿衣服，或衣服的上下、里外、左右、前后搞不清楚[2]。

2.2.7 言语失用(speech apraxia) 语言功能本身正常，理解完全正常，但不能很好地用口语进行表达，常出现发音吃力、笨拙，有口唇“摸索”发音的表现，有音位错误，而且每次错误不稳定。言语失用有时和表达性失语症同时出现。

2.2.8 步行失用(gait apraxia) 步行失用症有以下特征：①站立时尽管步基宽但是仍不能保持平衡；②步行开始时，起步困难，地面好像有磁性一般，起步为坚，双足粘滞、拖曳；③迈步时用很小的步幅在地面上挪动；④步行时用极小的步幅擦地而走；⑤无肌力低下、肌张力障碍、感觉障碍、共济失调等影响步行的原因；⑥同时伴有额叶症状，如足的抓握反射阳性、姿势反射障碍、姿势的保持等[4-5]。

在采用坐位或卧位时，检查下肢的活动情况，如做足的原地踏步、模仿踢球、模仿用足画圆形的动作等也都完成困难，特别是动作开始时比较艰难。

3 发病机制

运用功能从本质上而言是一种运动功能。与初级运动不同，运用功能较初级运动功能高一层次，只有在初级运动功能完善的基础上，才能实施运用层次的运动，形成有效动作；只有在两个层次的解剖及生理功能完善时，才能实现运用功能。初级运动功能的障碍必然有实现运用功能的障碍，但并不视为失用。仅当初级运动功能正常，而较高层次的运动编程或计划性有障碍时才称之为失用[3]。

Liepmann的经典理论，正确地实施一个动作或姿势首先需要运动编程以实现动作的空间安排与时间顺序。编程过程主要取决于个体意识到的视觉描述的顺序，并需全部大脑皮质的协同以建构编程过程，左侧半球在此过程中起着主导作用。而编程方式的障碍导致意念性失用。其次，要运行所编制的程序，需将该程序转化为恰当的神经支配并存储于感觉运动中枢(该中枢指中央前、后回，及额上、中、下回的后部)，并激起相应的运动表象。所编程序由于脑损害导致不能到达感觉运动中枢，而引起意念运动性失用，当感觉运动中枢受损时，不能激起相应的运动表象而导致肢体动力性失用，而左侧半球控制左侧肢体的运动是将信息经胼胝体传送到右侧半球，左侧半球也经胼胝体从右侧半球获得左侧肢体的感觉信息，当胼胝体受损时，所编程序不能到达右侧半球而导致左侧肢体的意念运动性失用[3]。

胼胝体病灶，因连合纤维中断，使对侧缘上回脱离优势半球影响，导致支配侧失用症。因两侧缘上回之间的相互影响，临床极少出现单侧失用症。

运用的神经加工过程需要有左半球顶叶、两侧半球前运动区、躯体运动中枢及胼胝体的参与。该神经加工传导路中任何部位的损伤都可以引起肢体的意念运动性失用症。根据损伤部位的不同，肢体失用可以表现为双侧或者单侧。左顶叶损伤时导致双侧上肢失用。胼胝体病变(如肿瘤直接压迫或大脑前动脉梗塞或出血)时，也可引起胼胝体失用症(callosal apraxia)[5]。虽然胼胝体不直接参与技能运动的记忆与加工，但它是联系左右大脑半球的连合纤维(胼胝体前1/3联系两侧额叶)。按口令控制左侧肢体运动时，需要将左侧额叶前运动皮层的信息经胼胝体传递到右侧前运动皮层。胼胝体前1/3损伤将阻止左右前运动皮层间信息的传递。

总之，初级运动皮质与运动的实施有关，次级运动皮质与运动的编程有关，各皮质之间的持续性相互作用以产生有效动作。初级运动区与次级运动区的联系是双向性而非单向性，通过皮质下的输入、输出相互联系。虽然各区主要与相应特定的功能区有关，但各区的功能彼此重叠，某些脑区损害后的非持续性障碍是功能重叠的佐证。运动的实施与编程功能与不同脑区的相关是相对的，而非绝对的。皮质与皮质下结构也存在相互作用，以产生持续有效的协同作用。虽然有关运动实施的解剖生理机制较为清楚，但运动编程与计划性机制远较复杂，现有解剖生理研究尚难以对复杂多样的运用功能及相对应的各种类型失用症做出对应的关系探讨。而且许多资料并非来源于人类本身，而是通过对猴子的相关研究获取的资料，故而从发展的角度而言，尚不能与人类的脑功能相比拟。加之许多实验性创伤尚难与多种多样的临床病理相比较，也是对运用功能损害及其本身机制欠明了的原因。

4 病灶部位

意念性失用症的病变部位通常为双侧性，大多数病例为双侧顶叶的局限性或广泛性病变所引起的，也可以由左顶叶的广泛性损害所引起，常累及顶-颞区后部尤其是缘上回。引起意念性失用症的病变通常位于优势半球的后半部[5]。常与感觉性失语共存。

意念运动性失用症的病变部位也常常为双侧性，系左侧顶叶后份及下份损害或双侧大脑半球损害，特别是累及缘上回时所引起；单侧意念运动性失用症少见。推测其病变可能累及到通过优势半球到其运动皮质的白质通路、运动皮质本身或通过胼胝体与非优势半球运动皮质的联系纤维。由于许多的推测性的通路受到侵袭，故意念运动性失用症是常见的。

意念运动性失用与意念性失用病灶部位通常为双侧性，也可见于优势半球顶叶。构成失用：左右半球顶叶均可出现。更衣失用：右半球顶叶。

总之，其中枢主要在优势半球顶叶的缘上回，并通过胼胝体和对侧运动区联系，但指导完成各个动作的要领则为整个大脑皮层的功能，故上述部位的病变和大脑广泛性病变，均可引起失用症。

临床早期明确有无失用症十分重要。不能及时发现颅脑损伤(脑卒中)患者存在失用症，将大大影响康复疗效。另外，不同的失用症，康复治疗手段、方法及康复疗效不同，所以要明确失用症的类型，针对不同类型的失用症，采取不同的、恰当的康复措施，做到有的放矢。有助于患者的整体康复疗效及提高回归家庭及社会的能力。

[1]恽晓平.康复疗法评定学[M].北京:华夏出版社,2005:480-485.

[2]朱镛连,张皓,何静杰.神经康复学[M].2版.北京:人民军医出版社,2010:168-172.

[3]汤慈美.神经心理学[M].北京:人民军医出版社,2002:208-217.

[4]Meyer JS,Barron DW.Apraxia of gait:aclinico-physiological[J].Brain,1960,83:261-284.

[5]石合纯夫.高次神经机能障害[M].日本:新兴医学出版社,1997:57-75.