马洪滨
(大连市友谊医院 辽宁大连 116011)
多发性颅内肿瘤在临床上不少见,但细胞类型不同的颅内原发性多发性肿瘤极为少见。我院近10年收治经手术及病理证实多发性颅内肿瘤患者12例,现总结报道如下。
2000年12月至2010年12月,我院共收治多发性颅内肿瘤患者12例,其中男性5例,女性7例,年龄21~57岁,平均为(44±1.1)岁,病程32d~12年。入选病人均排除复发肿瘤和转移瘤,所以患者均经手术治疗和病理学证实。
我院共收治多发性颅内肿瘤患者12例,经手术及病理学分析发现其中9例患者的肿瘤为同一组织类型,包括4例垂体腺瘤并发胶质瘤,2例胶质瘤并发无性细胞瘤,3例新星细胞瘤并发脑膜瘤。余3例为来源不同细胞类型的颅内原发性多发肿瘤,其中1例脑膜瘤并发听神经鞘瘤,1例垂体腺瘤并发脑膜瘤,1例星形细胞瘤并发血管母细胞瘤。
12例中,头痛8例,恶心呕吐或病情进展过程中出现恶心呕吐5例,口渴多饮、泌乳闭经等内分泌症状4例,视力下降4例,听力障碍1例,表情淡漠或嗜睡6例,口齿不清或失语6例,肢体瘫痪1例。
所有病例均经MRI检查,其中2个病灶者6例,3个病灶者4例,4个以上病灶者2例。病灶最多者仅颅内及颈椎管内的肿瘤达18个,病灶最大者为位于左侧脑半球,大小为7cm×8cm×8cm。病灶分布:额叶7个、顶叶9个、颞叶6个、枕叶4个、鞍区6个,桥小脑角区8个。
所有病人均经手术治疗。一次手术肉眼下全切除者3例,一次手术加X刀或γ刀治疗者4例,一次手术加术后放、化疗者3例,一次手术切除“主瘤”等待再手术者2例。治疗结果:痊愈6例,好转5例,死亡1例。
多发性原发性颅内肿瘤指颅内同时期不同部位生长的2个及2个以上的原发颅内肿瘤。研究报道多发性原发性肿瘤约占颅内肿瘤的0.4%[1]。我院2000年12月至2010年12月共收治颅内肿瘤患者2789例,多发性颅内肿瘤12例,占0.43%。肿瘤的组织类型可以相同也可以不同,但临床上以同一组织类型多见,如多发性脑膜瘤、多发性胶质瘤等,本研究中此类型占75%;不同组织类型的组合,如脑膜瘤并发听神经鞘瘤、垂体腺瘤并发脑膜瘤等,本组此类型约占25%。
多发性原发性颅内肿瘤的确切病因尚不清楚。多发肿瘤是由中枢神经系统发展过程中移位的原始细胞多向分化增生而来;Couville认为多发肿瘤起源于多发中心,经同步或间断性发展形成;Rossel经研究后提出,多发肿瘤系由粘聚性低或离散性高的肿瘤细胞,通过神经联合或其他途径(如沿脑脊液、静脉窦播散,肿瘤局部转移等)自发扩延而来;肿瘤刺激邻近脑实质或蛛网膜引起细胞肿瘤样增生;遗传因素及染色体变异已经愈来愈受到重视,许多遗传综合征,如Sipple综合征和Wermer综合征,常同时发生颅内和颅外其它器官系统的多个原发肿瘤[2]。Moyes曾指出非典型神经纤维瘤病病人却患有双侧听神经瘤,可能与不同部位的常染色体显性变化有关,并且有家族史的病人发病率可高达15%[3]。
多发性颅内肿瘤治疗方法多但疗效差异大。目前的治疗仍以手术治疗为主辅以放疗和化疗。一次手术尽可能多地切除肿瘤,但此类手术危险性较大,并发症也较多而严重,因此需充分做好术前准备,加强术中及术后监护。
[1]Caldas,JG,Doyon D,Lederman H.Estudo por resson? ncia magnetiea da regi? O pineal:pineal normal ecistos simples[J].Arq Neuropsiquiatr,2008,56:237~244.
[2]Schoenberg B S.Multiple primary neoplasms and the nervous system[J].Cancer,1977,40:1961.
[3]陈立一,张纪,赵幸灵,等.一组4人家族遗传多发性脑膜瘤[J].中华神经外科杂志,1996,6:330.