于小惠
帕金森氏病是一种缓慢进展的神经系统变性疾病,疾病晚期,由于严重的肌强直,全身僵硬终致卧床不动,直接死亡原因多为肺部感染。临床上常常因为多种原因治疗效果不佳,病死率高,除与患者营养状态差,免疫力低下,耐药菌产生有关以外,还与针对帕金森氏病的治疗不充分(漏治或剂量不足)有关。肺部感染常认为与误吸有关,还与病程晚期包括肋间肌在内的躯干肌受累有关,对此临床医生往往认识不足,重视不够。作者就近十年诊治帕金森氏病合并肺部感染临床观察,治疗效果分析如下。
1.1 一般资料 2001年1月至2011年3月,门急诊及病房共收治帕金森氏病合并肺部感染病例34例,男18例,女16例,年龄55~83岁。其中由外院转入5例。
1.2 临床表现 患者咳嗽(34例),痰液不易咳出或不能咳出(32例),气急(R)>25次/min(30例),呼吸衰竭(26例),呼吸机辅助呼吸(5例),发热(12例),体温不升(2例);既往有明确帕金森氏病史(33例),低体重(10例)(男50公斤,女<45 kg,但均>41 kg);体检可发现颈肌僵直(33例)。两肺呼吸音低,胸廓活动度下降明显(33例)。肺闻及湿啰音、痰鸣音(32例)。
1.3 辅助检查 均有胸部X线证实肺部感染存在。考虑吸入性肺炎者23例。
1.4 漏诊治情况 34例病例中既往有明确帕金森氏病史33例,33例均先后应用(美多芭、安坦等),并且服药后患者震颤、肌僵直,运动迟缓均有不同程度的改善而诊断。32例(94.1%)停药或减量或减少服药次数。复方左旋多巴(卞丝肼左旋多芭)不足62.5~125 mg。2~3次/d。停药或减量多发生于患者疾病加重前后,出现厌食或吞咽及进食困难,意识改变(嗜睡、昏迷),咳嗽或气急明显,呼吸机辅助呼吸后;禁食患者;1例无明确帕金森氏病史,因体检时发现肌张力偏高,追问病史既往有四肢震颤、僵硬,运动受限,吞咽困难史,经予左旋多巴治疗有效后诊断。
1.5 诊断依据 静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势步态异常四个症状和体征中的二个,排除帕金森综合征和其他疾病。单侧起病加上对左旋多巴有疗效则更支持原发的帕金森病的诊断[1]。
1.6 治疗情况 在原抗生素治疗和或呼吸机辅助治疗,营养支持基础上,其中33例患者已存在吞咽不协调,吞咽困难;意识改变(嗜睡、昏迷)者28例,伴呼吸机辅助呼吸5例,34例患者均置鼻饲胃管予流质的同时,予复方左旋多巴(卞丝肼左旋多芭)62.5-125 mg。2~3次/d。根据病情而渐增剂量至疗效满。疗效不佳或加用或改用其他抗帕金森病药物。
1.7 疗效判定标准 有效:患者呼吸频次由急变缓,咳痰由难变易,不能咳痰変能咳出,胃纳精神好转,体温好转,肺部啰音减少;无效:咳嗽咳痰,气急未见改善。
有效:32例。无效:2例。(三天内为观察期限)
帕金森氏病又称震颤麻痹,是中老年人常见的中枢神经系统变性的疾病。以黑质多巴胺能神经元变性和路易小体形成为病理特征,是中老年人常见的运动障碍疾4病。65岁发病率约为2%,肺部感染是最常见死因。从本观察作者认识如下。
3.1 主观认识不足 帕金森氏病临床表现为静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势步态异常等。四肢累及较早,疾病晚期,对下颌、口、唇、舌及头部均可受累已被广泛认识,对颈肌、肋间肌受累常被忽视。肺部感染常认为与误吸有关,但病程中包括肋间肌在内的躯干肌受累有关,体检可发现颈肌僵直、两肺呼吸音低,胸廓活动度下降,临床除表现吞咽困难,误吸、吸入性肺炎发病率高外,咳痰廓清能力下降常被忽视。是导致家属甚至临床医生往往主观认识不足重视度不够。临床予插胃管,防误吸较普遍重视,但针对帕金森氏病治疗的药物口服剂量存在普遍不足未得重视。另外,当老年帕金森氏病患者出现感染(如肺炎)时,静止性震颤可消失,随全身情况的好转再度出现。也可能是患者家属及临床医生漏诊漏治的原因。
3.2 临床治疗表现只重视加强抗炎、营养支持,包括呼吸机辅助呼吸等措施,而针对帕金森氏病的充分治疗作得不够,表现为停药、减量、或总量不变但服药次数减少;或维持发病前不足剂量,可能是患者肺部感染诱发或加重,以及治疗效果不佳的重要因素。
3.3 客观上因目前治疗帕金森氏病常用药物均为口服药物,患者张口困难、吞咽困难,意识改变(嗜睡、昏迷)、呼吸机辅助呼吸,均造成患者服药依从性差,故绝大多数患者(本观察96%)均需置鼻饲胃管给药,对这些患者临床医生应强调置鼻饲胃管的重要性。
3.4 对无明确帕金森氏病史,体检时发现肌张力偏高,追问病史既往有四肢震颤、僵硬,吞咽困难史,可经予左旋多巴治疗有效后诊断。但需排除帕金森综合征和特发性震颤、良性震颤相鉴别。肌张力高者需排除是否合并继发性癫痫抽搐所致,后者肌张力高是一过性的。
3.5 在条件许可的情况下,先使用多巴胺受体激动剂治疗,在疗效减退时再加用左旋多巴治疗,如在诊断为帕金森病时患者年龄达65~70岁以上,也可以考虑一开始就使用左旋多巴治疗。帕金森病药物治疗的总原则就是用尽量少的种类、尽量小的剂量尽量好地控制症状。肺部感染严重者,排痰不能的,呼吸衰竭者放宽应用指征。调整用药时美多芭总剂量先不变,增加服药频次,应从小剂量开始,逐渐滴定到需要的剂量。
3.6 而针对帕金森氏病的充分治疗后,患者全身肌张力下降,肌力增加,包括颈肌、舌肌、肋间肌肌力及协调性可能增加咳痰廓清能力,从而有效地减少了因咳痰不能而需使用气管插管、气管切开和需呼吸机辅助呼吸的必要。
[1]中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组 帕金森氏病治疗指南.中华神经科杂志,2006,39(6):6.