早期新生儿先天性支气管狭窄1例

作者单位：444300 湖北省巴东县中医医院

通讯作者：张金帆

【关键词】 新生儿先天性支气管狭窄； 持续高碳酸血症； 呼吸困难

1 病例介绍

患儿，男，12天，因“呼吸困难12 d”入院，于入院前12 d（即出生后20 min）出现呼吸困难，表现为呻吟、呼吸费力。在外院以“呼吸窘迫综合征、肺炎”住院治疗，其间2次气管插管（先后应用常频和高频呼吸机辅助呼吸），并使用猪肺磷脂注射液气管内滴注，先后应用青霉素、头孢吡圬抗感染等治疗12 d，患儿肺炎情况好转，但呼吸困难较难缓解，多次查血气分析示二氧化碳分压高，为求进一步诊治转入本院。患儿无发热、无抽搐、无呕吐、无青紫。精神反应弱，生后2 d开奶，否认家族遗传病史，患儿为G₂P₁足月剖宫产娩出，生后无窒息抢救史，母孕期无疾病及用药史，父母体健，非近亲结婚。入院查体：36.4 ℃，体重3220 g，身长51 cm，头围33 cm，呼吸33次/min，脉搏150次/min，血压73/40 mm Hg，发育营养中等，精神反应弱，全身皮肤无黄染，无皮疹及出血点，面色稍苍白，吸氧下口唇轻度发绀，前囟平软，张力不高，呼吸费力，见三凹征，心音有力，可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，腹软不胀，肝脾不大，肠鸣音正常，四肢肌张力偏低，原始反射引出不全，CRT 3秒。入院后呼吸困难明显，伴面色发绀，经皮氧饱和度下降至70%，立即予清理呼吸道，复苏气囊按压辅助呼吸，患儿面色转红润，动脉血气pH 7.348，PaCO₂ 68.2 mm Hg，PaO₂ 130 mm Hg，HCO^-₃ 37.5 mmol/L，BE 12 mmol/L。入院诊断：新生儿肺炎；先天发育畸形？Ⅱ型呼吸衰竭；先天性心脏病？入院后给予NCPAP辅助呼吸，红霉素、支气管扩张剂、利尿剂等综合治疗后，患儿呼吸困难好转，但多次查血气仍提示高碳酸血症（PaCO₂ 51～70 mm Hg），且脱离NCPAP后又出现呼吸困难。入院后查心脏彩超无先天性心脏病。纤维喉镜检查无特殊异常。肺CT检查所见：两肺纹理多，两中上肺散在不规则条片状影，以右上肺内带为著，两下肺少许条状影，肺门著明，气管居中，隆突形态可，右上叶、左下叶支气管局限性狭窄。诊断：两肺散在实质浸润伴少许间质浸润。肺炎支原体抗体测定（-），血培养（-），血TORCH（-），凝血三项正常，乙肝、丙肝抗原、抗体检测（-），HIV检测（-），为查找气管狭窄的原因，排除先天性心血管发育异常，入院第10天，行胸部CT+气道重建检查提示右上叶、左下叶支气管起始部局限性狭窄，分支走行可，未见异常狭窄。纤维支气管镜检查右肺正常；左肺各支开口位置正常，黏膜粗糙、红肿，左下开口狭窄，呼气相为著。镜检诊断：气管支气管内膜炎症；左下支气管开口狭窄（软化伴外压）。住院30 d，经抗炎、扩张支气管、营养、呼吸道管理等治疗，逐渐停氧，停NCPAP，出院时呼吸平稳，无缺氧征，吃奶无青紫。出院诊断：新生儿肺炎；先天性支气管狭窄；Ⅱ型呼吸衰竭。

2 讨论

先天性气管狭窄（ congenital tracheal stenosis,CTS） 是一种罕见的先天性疾病，发生率约为1/4000。其发病机制可能与胚胎期咽气管沟发育障碍有关。临床症状的轻重取决于管腔狭窄程度和是否合并其他畸形，主要表现为阵发或持续性呼吸困难，安静时减轻，哭闹时或继发感染时加剧^［1,2］。本患儿为新生儿，症状体征较年长儿更不典型，起病表现为不明原因的呼吸困难，持续高碳酸血症。结合纤维支气管镜和螺旋CT三维重建气管两种方法，可以确定诊断。本例患儿虽肺CT+气道重建提示支气管狭窄，但并非是主支气管的狭窄，因此，对通气影响不大；本患儿临床症状明显，痰多不易排出，感染难以控制，但经足疗程感染控制后，呼吸困难症状随之恢复；狭窄是随着患儿的生长发育变化的，可能会逐渐减轻，也可能合并其它因素越来越狭窄，最终需手术治疗。CTS常与其他先天性异常并存,如气管支气管、肺发育不良、气管食管瘘、骨骼及心血管畸形等。此病一经确诊，如不及时治疗将威胁患儿生命，外科手术采用内支架治疗取得了显著疗效，但气管内支架最小型号直径为10 mm。目前医疗市场没有小儿应用的此类产品，因此，小口径的气管内支架有待进一步探索^［3］。研究发现，部分气管狭窄可随患儿的生长发育逐渐缓解，且年龄较大的患儿手术成功率也较高，因此暂时的非手术治疗对于症状较轻的患者是有利的^［4,5］。

治疗体会：在常规治疗的基础上，做好细节管理，如呼吸道管理：吸痰、拍背、雾化等，对患儿早日恢复有明显改善。

综上所述，CTS 治疗方法各有其优点，然而都有其不可忽略的缺点。相信随着手术技术的进步及生物组织工程学的发展，CTS的治疗在不久的将来会有新的突破。

参 考 文 献

［1］ 王书书,郑礼林,倪陈,等.先天性支气管狭窄一例报道.安徽医学,2010,（7）:817.

［2］ 周智恩,邓硕曾,廖大成,等.先天性心脏病合并气管狭窄一例.中国胸心血管外科临床杂志,2008,（3）:33.

［3］ 徐国刚,张清俊,尚小领.小儿气管异物所致Ⅳ度喉阻塞的救治.中国耳鼻喉头颈外科杂志，2007,（7）:428.

［4］ 刘雯,周伟.新生儿高碳酸血症和低碳酸血症.中华围产医学杂志,2007,（10）:432.

［5］ 吴梓梁.小儿内科学.郑州：郑州大学出版社，2003:1721-1722.

（收稿日期：2011-06-21）

（本文编辑：陈丹云）