儿童过敏性紫癜121例临床分析

居里马泰

儿童过敏性紫癜又称舒-亨综合征(HSP)是一种与免疫有关的由多种因素诱发的多系统损害血管炎性疾病［1］。其发病程度不同，临床表现复杂。近年来，该病发病率呈逐年上升趋势［2］。临床上表现为非血小板减少性皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血、血尿及蛋白尿等，以皮肤紫癜最有特点，是儿童的常见病之一。部分患者表现为难治性HSP，其起病重，病情复杂，为多器官多系统受累，难控制，皮疹易反复，且病程长，予抗感染、抗组胺、钙剂、皮质激素等治疗仍不能控制。为探讨儿童过敏性紫癜的临床特征，了解该病的临床特点，对重钢总医院儿科2006年1月至2010年1月本院共收治的HSP患儿121例进行回顾性分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 121例HSP诊断均符合《诸福棠实用儿科学》第7版诊断标准［3］。其中男58例，女63例。发病年龄2岁1个月到15岁，其中3岁以下8例(6.61%)，3～7岁47例(38.84%)，7～15岁66例(54.55%)。一年四季均有发病，但发病集中在春、冬季节为主，共 89例，占全部患儿的73.55%。

1.2 临床表现

1.2.1 发病诱因 本组病例中有明确诱因者105例，发病诱因中上呼吸道感染或其他部位感染53例(50.48%)，进食特殊或易致过敏食物(比如鱼、虾、蟹、海鲜、鸡蛋、牛奶、药物)31例(29.52%)，接触特殊物质(比如油漆、汽柴油、农药、某些化学物质)21例(20.00%)。

1.2.2 皮肤症状(紫癜) 121例全部均先后出现紫癜，为红色或紫红色皮疹，大多高出皮面，压之不褪色，大多数对称性分布，部分紫癜可融合成片，最后皮疹颜色逐渐转为棕色至消失。皮疹分布区域多见于双下肢远端，踝关节周围密集，其次是膝关节以下和臀部，其他部位如上肢远端，甚至面部也可出现，躯干部罕见。统计表明累计部位以双下肢最多见88例(72.73%)，其次为臀部和双上肢29例(23.97%)，躯干部4例(3.31%)。

1.2.3 关节症状 73例出现轻重程度不等的关节肿痛、活动受限，以单个或多个大关节同时受累或左右对称性、游走性受累多见，尤其是膝关节和踝关节，偶见肘关节受累，同时伴行走受限。其中，单纯累计膝关节33例(45.21%)，单纯累计踝关节 21例(28.77%)，累计膝关节和踝关节 12例(16.44%)，累计膝、踝等3个关节及以上7例(9.59%)。

1.2.4 消化道症状 41例出现程度不等的消化道症状，主要表现为腹痛，脐周痛或部位不固定，部分患儿腹痛剧烈难忍，呈脐周或上腹部区痉挛样疼痛、反复发作，16例(39.02%)有消化道出血，1例(2.44%)并肠套叠。

1.2.5 肾脏症状 27例有肾脏受累表现，男女比例为2∶1。尿常规异常27例，结果为蛋白(+～+++)，RBC(+～+++)，表现为一过性蛋白尿27例(＜1周)，一过性血尿(＜1周)21例，持续性蛋白尿(蛋白尿持续时间＞1周)7例，持续性血尿(血尿持续时间＞1周)5例，持续性蛋白尿加血尿(＞1周)2例。

1.2.6 心血管表现 8例有心血管系统受累，其中血清心肌酶谱CK 8例升高，血清心肌酶谱CK-MB 7例增高。心电图异常6例，其中窦性心动过速4例，室性期前收缩3例，Ⅰ度房室传导阻滞2例，窦性心动过缓2例，Q-T间期延长1例。

1.2.7 其他脏器受累表现 5例有肝脏损害，3例有肺部受累，1例有无菌性胰腺炎。

1.3 实验室检查 血常规：WBC＞10×109/L 35例(28.93%)，WBC(4-10)×109/L 67例(55.37%)，WBC＜4×109/L 19例(15.70%)，血小板均在正常范围内。小便异常27例，大便隐血阳性16例。心肌酶谱异常8例，心电图异常6例。血肝肾功能均基本正常。

1.4 治疗 以综合对症治疗为主。首先立即停止食入或服用或接触可能引起过敏的食物、药物及其他物质，积极治疗呼吸道感染及其他感染。所有患儿给予潘生丁、维生素C、钙剂、西咪替丁抗过敏、降低毛细血管通透性等治疗。消化道症状明显者给予禁食，减轻消化道负担，给予静脉补充营养及能量。对伴有关节肿痛、腹痛及消化道出血者应用肾上腺皮质激素，症状缓解后停用。对有2例发展为紫癜性肾炎者采用雷公藤总苷、环磷酰胺治疗，定期复查小便常规。

2 结果

121 例患儿中除2例紫癜性肾炎患儿随后转入上一级医院继续治疗外，其余119例患儿均全部治愈出院，出院后其中13例有复发再次入我院积极治疗后均治愈出院，以后未再复发。大小便异常者随后复查均恢复正常，心肌酶谱异常者以后复查心肌酶谱均正常，心电图异常者也全部恢复正常。

3 讨论

过敏性紫癜是儿童常见的累及全身毛细血管和细小动脉的变态反应性出血性疾病，常以冬春季节好发，与呼吸道疾病的发病季节相吻合。多发生在学龄前或学龄儿童，HSP临床特点为非血小板减少性紫癜，常累及全身多个组织器官，尤其是皮肤、关节、消化道，肾脏等器官，其中皮肤紫癜是该病的特点和诊断的必要条件。临床上分为皮肤型、关节型、腹型、肾型和混合型。HSP的发病机制目前尚不清楚，大量研究表明，免疫反应、遗传素质等多方面的异常均参与该病的发生、发展，其中包括IgA免疫复合物(IC)沉积、IC激活补体系统、淋巴细胞功能紊乱、大量细胞因子和炎性介质失调，以及多样化的基因多态性等［4-6］。目前认为HSP的发病原因多与感染(细菌、病毒、MP、HP)、过敏(食物、药物)、疫苗接种等因素有关［7］，食物过敏原与HSP的相关性越来越受到重视，食物不耐受检测可用于指导HSP患儿的饮食［8］。极个别还与接触某些特殊物质，比如油漆、汽柴油、农药、某些化学物质和虫咬、树木花粉等有关。

治疗上要先寻找和消除致敏因素，防治上呼吸道感染及其他感染，停用可能引起过敏反应的药物，如青霉素类、头孢类、磺胺类等药物，并避免再次使用。避免食用鱼、虾、蟹等海鲜类食物，并多饮水，促进过敏原的排出。向患儿及其家属做好有关该病的治疗及注意事项的宣传教育，耐心疏导安慰患者以消除其恐惧心理，鼓励其保持乐观的情绪，树立治疗的信心。急性患者应该卧床休息，饮食上多以低蛋白、少渣柔软的半流质及流质饮食为主。单纯性过敏性紫癜患者一般使用抗组胺药物和降低毛细血管通透性的药物。

部分患儿可出现消化道症状，腹痛部位不固定，主要位于脐周或上腹部，腹痛明显多为绞痛、剧烈难忍，但腹部体征较轻，仅有轻压痛而无明显肌紧张或固定压痛点，腹痛易反复，可有消化道出血，轻者大便隐血(+～++)，重者可出现呕血、黑便、鲜血便，甚至导致出血性休克，饮食的质和量不当则会导致腹痛反复或加重出血。若腹痛出现在皮疹前易造成误诊，应注意全面仔细的体检，尤其对皮肤皮疹的检查，发现典型皮疹有诊断意义;或给予小剂量激素腹痛缓解，也有诊断意义。HSP时肠黏膜可充血、水肿甚至出血，导致肠腔狭窄，肠蠕动减弱或增强，表现为肠套叠或肠梗阻。但经积极治疗后消化道症状可消失。

过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是影响预后的关键。发生机制可能与IgA介导的体液免疫亢进有关，抗原IgA免疫复合物进入循环，通过补体旁路途经激活补体并主要沉积于肾脏系膜区，造成肾脏免疫病理损害，肾小球基底膜通透性增加，产生较明显的尿蛋白［9］。同时，HSP患儿早期存在较明显的高粘滞血症，血流缓慢导致肾脏缺血缺氧，故肾脏受累是HSP的基本表现之一［10］。肾脏受累的概率与HSP早期肾外症状出现的多少有关，特别是消化道症状［11］，因此对于HSP出现较多肾外症状的患儿，尤其是消化道症状明显者应警惕HSP肾炎的发生。尿常规可作为HSP肾损伤的筛查，但灵敏度不高。判断HSP肾脏受累与否及受累程度的金标准是肾活检，但按我国国情绝大多数患儿很难做到。成人的肾脏疾病与儿童时期HSP密切相关［12］，故对于HSP患儿应长期或终生复查尿常规。

少数患儿病变可累及心脏，最常见的为心肌酶谱增高，其次为心电图异常。因此在HSP治疗过程中应注意心脏损害的可能，临床上对难治复杂型HSP患儿应重视心肌酶谱、心电图的检查。有文献报道，肝损害占5.2% ～7.3%，可发生在病程的任何时期［13］，提示在恢复期仍需注意肝功能的变化。临床可见肝增大，肝区叩痛，恶心、转氨酶增高，结合胆红素和未结合胆红素均增高等，应引起注意。肺部病变一般临床症状较轻，多在全身广泛皮肤紫癜出现的2～5 d出现咳嗽、气急等症状。随着紫癜的消退，肺部阴影很快消失，但有引起肺出血的报道［14］，应引起注意。

过敏性紫癜近年来有明显升高趋势，加强对此临床表现的认识对于早期识别该病和早期及时治疗该病意义重大，特别是一些不典型起病表现值得重视，尤其是以消化道症状起病的易误诊。由于本病目前国内尚无统一的特效疗法，对于病因明确者首先是去除病因;病因不明者主要是根据不同临床表现给予相应治疗。糖皮质激素对腹型、关节型HSP效果较好，但不能防止病情反复及肾损害的发生。同时，祖国医学中医在补肾益气和活血化瘀、调节免疫功能等方面对该病的恢复及减少肾损害有一定帮助，有报道提倡中西医结合治疗过敏性紫癜［15］，这在今后的治疗中值得推广。

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