脊髓栓系综合症的手术治疗

席錾

(新乡医学院一附院小儿外科 河南 新乡 453100)

1 资料与方法

1.1 一般资料

脊髓栓系综合症患儿50例,男30例、女20例;年龄4个月～14岁,其中≤1岁6例、1～2岁14例、2～4岁23例、＞4岁7例;大小便失禁45例;下肢肌力I～Ⅱ级17例,Ⅲ～Ⅳ级33例。50例患儿均经MRI检查证实为脊髓栓系综合症,同时根据MRI表现及脊髓栓系发生的机制,将其分为5型:(1)终丝粗大型10例;(2)脂肪瘤型20例;(3)椎管术后瘢痕粘连型5例;(4)椎管内肿瘤致脊髓栓系3例;(5)混合型12例。

1.2 手术方法

全麻气管插管后患儿俯卧位,取脊柱裂膨出部或脊柱病变部位纵向正中切口,沿深筋膜游离出膨出的脊膜囊,并向上扩大探查椎管,咬除邻近椎板缺损的部分椎板以扩大椎管,充分暴露圆椎下端、马尾及终丝。对于脂肪瘤型,去除椎管外不夹杂神经组织的脂肪瘤瘤体,切开残存畸形的棘突、椎板,沿膨出硬脊膜基底部打开椎管,探查硬膜囊。多见膨出部位硬膜纤维化明显增厚,脊髓圆椎、马尾神经及脂肪组织相互粘连(椎管术后瘢痕粘连型的患儿粘连更加严重),在镜下显微器械仔细分离,以免误伤,充分游离椎管内粘连,对终丝粗大型,终丝直径大于2mm或终丝脂肪变性者行终丝切断即可。切除硬脊膜内多余的脂肪和纤维结缔组织,彻底松解脊髓圆椎、马尾神经,将脊髓松解,术中可见脊髓自然向上回缩约2cm,充分止血,切除多余的硬膜囊,连续紧密缝合硬膜囊,关闭椎管,逐层缝合切口。

2 结果

本组术后均恢复顺利,5例出现皮下切口积液,抽取积液并加压包扎后痊愈。所有患儿均于6个月及2年时获得随访,大小便失禁患儿中好转35例,无明显变化10例,下肢肌力减退患者中,肌力恢复正常30例,无变化20例。

3 讨论

正常婴儿出生时,其圆锥位于腰3椎体下缘,出生后2～3个月逐渐上升至腰椎1椎体下缘或腰椎2椎体上缘,此水平以下为马尾神经,自圆锥向下为一根细长的终丝,直径约0.5mm,起固定脊髓的作用。终丝在硬脊膜囊的末端穿出止于第2尾椎后缘的骨膜上,当终丝被脂肪组织包裹或发生纤维变性时,终丝增粗,直径大于2mm,发生脊髓牵拉现象,导致脊髓拴系综合症。

脊髓栓系的临床表现复杂。对脊髓圆锥牵拉的程度决定了患儿出现症状的年龄。脊髓受牵拉时,其血循环发生障碍导致代谢率降低,使脊髓神经根发生缺血缺氧,造成脊髓传导束或低位中枢病变,从而产生感觉、运动及括约肌功能障碍等多种表现。

脊髓栓系治疗的唯一手段是手术。手术目的是为了解除对脊髓的栓系,松解粘连,解除局部对脊髓的压迫,恢复受损部位的微循环,促使神经功能最大限度地恢复。手术应在显微镜下操作,术中神经电生理监测非常重要。特别是脂肪瘤型脊髓栓系,脂肪瘤体内常有迷行的神经组织,脂肪瘤组织广泛切除会造成神经损伤,利用电生理监测,术中辨别解剖上不确定的神经组织,并予以保留和提醒手术医生及时纠正可能引起神经损害的操作。本组脂肪瘤病例中,切除大部分脂肪瘤,分解粘连,剪断终丝,脊髓回缩,则术后的症状改善较为明显。因此手术的目的是:切除脂肪组织,松解粘连,解除栓系,扩大椎管腔,扩大修补硬膜囊。

[1]施诚仁.小儿外科学[M].第4版.北京:人民卫生出版社,2009:175～177.

[2]孙安,张明广,李昊,等.儿童脊髓拴系综合征的显微外科治疗[J].中国微侵袭神经外科杂志,2006,11(6):256～257.