中国中医科学院西苑医院病案室(100091) 周仪洁 李秋艳 杨冬燃
淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫恶变有关,按照组织病理学特点分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤虽然是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一,但与其他肿瘤分类相比,却是变化最快和更新最多的分类。1989年修订的ICD-10中非霍奇金淋巴瘤部分本身就是一个折衷的方案,随着近年来病理、临床、基础的发展,目前临床应用的分类方法已有很大不同,因此该病的编码属于ICD-10中最困难的部分之一。而如果应用ICD-O(第三版),部位编码与ICD-10的结构之间存在本质的差别,数据库的比较、编码转换成为难点。
1989年ICD-10修订时,世界各地的临床和病理医生应用着不同的淋巴瘤分类,其中影响最大的是Lukes-Collins分类、Kiel分类和国际工作分类(IWF)〔1〕。1994年国际淋巴瘤研究小组提出了修订的欧美淋巴瘤分类(REAL分类),该分类综合反映了当时形态学、免疫学和基因技术方面的成果。2001年WHO以REAL分类为基本框架出版的造血和淋巴组织肿瘤分类(下文简称WHO2001版)则是一个真正被广泛接受的国际分类,是用形态学、免疫表型、遗传学及临床特点界定每一种疾病实体〔2〕,目前我国大多数医院应用的也是该分类,其与ICD-10修订时的分类情况相比在疾病名称、对疾病性质的认识等方面均出现了显著变化。
非霍奇金淋巴瘤在ICD-10中编码于在C82-C85四个类目,其中C82、C83是以IWF为基本框架,是纯形态的分类,同时包含一些特指淋巴瘤(如伯基特淋巴瘤)。C84周围和皮的T细胞淋巴瘤、C85.1B细胞淋巴瘤则区分了淋巴细胞起源,但是在C84.5(其他和未特指的T细胞淋巴瘤)、C85.1(B细胞淋巴瘤,未特指)后都有这样的注释:如果某一特定淋巴瘤同时提及B(或T)细胞谱系或涉及的情况,则编码于这个更特异的描述。因此,ICD-10非霍奇金淋巴瘤编码是按以下顺序进行的:人类免疫缺陷病毒病相关淋巴瘤、形态学、免疫表型〔3〕。
ICD-O(第三版)是2000年修订的,非霍奇金淋巴瘤部分与WHO2001版分类基本相同。如果应用ICDO,形态学编码很容易查找,但ICD-O中非霍奇金淋巴瘤的部位编码是按淋巴瘤的原发部位分类的,省略了C81-C96,并且将ICD-10中类目C77(淋巴结的继发性和未特指恶性肿瘤)改为淋巴结的解剖部位编码,将脾恶性肿瘤放到新增的类目C42(造血和网状内皮系统的解剖部位),这是与ICD-10的最大区别。这样一来,非霍奇金淋巴瘤的大部分都被分到C77。
首先如果原发部位为特指的某淋巴结,则编码到该淋巴结。淋巴瘤如涉及多个淋巴结区域,则编码到C77.8(多个部位的淋巴结)。把结外淋巴瘤编码到起源的部位,该部位可能不是活组织检查的部位。如果对淋巴瘤没有指出部位,则编码到 C77.9(淋巴结NOS)。如果表明原发部位不是淋巴结,编码C80.9(原发部位未知)〔4〕。
采用ICD-O无疑有很多优点,但其对ICD-10部位编码部分的修改(如C77)使两者需用不同的字典库,并且ICD-O(第三版)在我国并未普及。目前有的地区形态学编码采用ICD-O(第三版),而部位编码仍用ICD-10,这种方式无法了解淋巴瘤的原发部位,因此不能满足ICD-O的要求;同时如果不能明确各个类型的名称演变过程,其在ICD-10中的部位编码可能也是错的。而事实上ICD-O(第三版)与ICD-10具有兼容性,将其转换成ICD-10是可行的。因此单独使用ICD-10并添加适当的细目较混用ICD-10与ICD-O无显著差异(共同的缺点是不能了解淋巴瘤的原发部位),优点是与历史资料有连续性。表1、表2为两者的转换表。当然如果有条件单独应用ICD-O是最佳选择。
分为以下几种情况:
(1)HIV感染相关淋巴瘤:主要是B细胞淋巴瘤,在ICD-10可采用单原因编码或多原因编码〔5〕,在ICD-O则必须用多原因编码。
(2)名称及形态学编码在ICD-10与ICD-O(第三版)一致的类型,此种情况无需转换,直接查找即可。如B小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、成人T细胞淋巴瘤等。
表1 B细胞
表2 T细胞和NK细胞
(3)重新命名的类型,但可以找到曾用名,分为两种情况:一种如间变性大细胞淋巴瘤,曾用名Ki-1淋巴瘤,在ICD-O中名称改变而形态学编码不变,按Ki-1淋巴瘤查找。另一种如淋巴结边缘带B细胞淋巴瘤,曾用名单核样B细胞淋巴瘤(形态学编码M9711/3),但在ICD-O中现用名、曾用名的形态学编码均调整为M9699/3,在ICD-10可用曾用名查找。
(4)被细分的类型,如原淋巴细胞淋巴瘤细分为B细胞与T细胞,在ICD-O中现用名、曾用名的形态学编码也都作了调整(M9727/3),并添加了B细胞与T细胞单独的形态学编码,在ICD-10可用细目区分。
(5)1989年后新认识的类型与既往淋巴瘤分类中未列出的类型,前者如脾边缘带淋巴瘤,后者如肠病型T细胞淋巴瘤,可以按免疫表型分类。
在各种肿瘤中,非霍奇金淋巴瘤的分类历来争议不断,病理学上也没有其他肿瘤像淋巴样肿瘤命名那样存在概念上的混乱情况。2001年 WHO造血和淋巴组织肿瘤分类在淋巴瘤分类历史上前进了一大步,但是我国目前应用的是1989年 修订的ICD-10,由于分类标准发生根本改变,造成了编码困难,争论也不可避免,但是正如欧洲血液病理学会和美国血液病理学会在修订2008版WHO分类时所认识到的那样“唯一比不完美的分类更糟糕的是存在多种相互争议的分类”,因此统一标准是必须的。
1.李向红.WHO淋巴瘤分类简介.中国肿瘤影像学,2009,2(3):77-79.
2.Jaffe ES,Harris NL,Stein H,et al.造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学.周小鸽,陈辉树主译.北京:人民卫生出版社,2006,113-266.
3.北京协和医院世界卫生组织疾病分类合作中心.疾病和有关健康问题的国际统计分类第十次修订本(ICD-10).第1卷.北京:人民卫生出版社,1996:171-172.
4.Fritz A,Percy C,Jack A,et al.董景五编译.国际疾病分类肿瘤学专辑第三版.人民卫生出版社,2003.
5.薛欣.艾滋病各临床分期ICD-10编码标准及并发症编码新解.中国卫生统计,2009,26(4):377-382.