心理干预在中枢神经系统血管母细胞瘤VHL病家系中的应用

程平 黄煜伦 刘建刚 施耀方

(苏州大学附属第一医院神经外科,江苏苏州 215006)

心理干预在中枢神经系统血管母细胞瘤VHL病家系中的应用

程平 黄煜伦 刘建刚 施耀方

(苏州大学附属第一医院神经外科,江苏苏州 215006)

血管母细胞瘤 VHL病 心理干预

Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种常染色体显性遗传性多系统肿瘤综合征,患者子女有50%的可能获得遗传,病因是VHL肿瘤抑制基因第三号染色体短臂种系变异。该病较少见,中枢神经系统血管母细胞瘤是VH L病最常见的表现,小脑和脊髓是血管母细胞瘤最好发的部位[1]。现将我科2008年4月～2010年2月收治并跟踪随访的11例VH L病例报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 11例患者中,男性8例,女性3例,平均(38±4.72)岁;临床表现10例均为头晕、头痛、行走不稳。MRI示:小脑占位。考虑血管母细胞瘤;1例为颈部疼痛,MRI示C5～6椎管内占位。11例患者入院后均予腹部CT检查,结果提示:3例合并胰腺囊肿,1例左肾多发囊肿,1例胰腺血管瘤,胰腺钙化,右肾上腺钙化;11例患者中10例有明确家族史,符合典型VHL病诊断[1]。其中1例患者7年前曾行血管母细胞瘤切除术,而16年前其父因“小脑血管母细胞瘤破裂出血”行手术治疗,未愈死亡,患者儿子曾行“小脑和脊髓血管母细胞瘤”切除术,19岁死亡 ;另1例患者在11、18年前均因小脑血管母细胞瘤行手术切除,6年前行卵巢囊腺瘤切除术,且姐姐和儿子均为此11例病例中的患者,儿子还有嗜铬细胞瘤手术史;另有两对患者为姨表兄,一对患者为父子;仅一例为新发病例,但合并有胰腺囊肿。

1.2 诊断、治疗及转归 本组病例术前均行MRI检查,影像学诊断均考虑血管母细胞瘤。治疗方法以手术切除为主,本组病例均在完善术前检查后行手术治疗,术后病理切片均证实为血管母细胞瘤,11例患者术后格拉斯哥预后评分(GOS)均恢复良好,合并的腹部囊肿均未作特殊处理,保守观察中,患者均在术后2周内康复出院。

2 心理干预

2.1 患者的心理干预

2.1.1 入院当日干预 主动与患者交流,建立融恰的医患关系,使患者乐于接受治疗及护理。

2.1.2 住院过程干预 每日对患者身心状况进行评估,制定干预计划、干预时间、干预内容及干预人员,干预人员根据计划内容与患者谈心,用通俗易懂的语言将疾病知识反复告知患者,在干预过程中充分调动患者的主动性,鼓励他们表达自己的感受并提出问题,耐心细致地给予解答。

2.2 家属的心理干预

2.2.1 疾病知识教育 患者住院先后由主治医师与患者家属沟通,进行该病知识的宣教,根据家属情况发放学习资料。

2.2.2 认知心理干预 对家属的认知程度及心理状况进行评估,并进行积极的心理干预。告知家属该病存在家族遗传性,直系亲属如能仔细监测、早期发现、适当治疗,可以大大降低该病的严重后果,甚至可以完全预防[2]。同时向家属解释目前患者的治疗措施、过程及进展。消除家属的不安心理,鼓励家属积极寻求医护人员及社会支持系统的帮助,调整心态面对本病。

2.3 出院后心理干预及随访

2.3.1 体检筛查干预 患者出院后继续做好宣教工作,提供适时的帮助。告知患者及家属,由于无法预测肿瘤是否复发或出现新发病灶,所以,对患者进行终身的体检是必要的;虽然该病具有遗传性,但多数情况下,很多家族成员只有相对无害的表现[3],因此,家庭成员也应进行该病的体检,争取在症状出现之前进行基因筛查。告知患者及家属,H LV病的一些并发症只有发展到很严重的程度才会有临床表现。对付VHL病最好的方法是早期发现和合理治疗。同时我们将本组病例中,心理积极向上,愿意和他人面对VHL病的患者及家属的电话告诉那些需要心理支持帮助的患者及家属,让他们之间互相交流,更好地配合监测治疗。

2.3.2 健康宣教 告知患者及家属合理饮食,锻炼身体,戒烟,增强抵抗力。在出现视力下降、呕吐、头痛、平衡失调、进行性四肢无力等症状时,应及时来院进行体检。

3 讨论

VH L病是一种累及多器官的家族性遗传疾病,其对个体的主要影响是发生在中枢神经系统和其他内脏器官多系统的良、恶性肿瘤,常见于中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾脏和胰腺囊肿等。而中枢神经系统血管母细胞瘤和肾细胞癌是此病最常见的死亡原因[4]。这类遗传性、综合性疾病的患者及家属都会产生恐惧和心理问题。医护人员应及时对患者及家属进行心理干预,改善患者及家属的焦虑和抑郁情绪,使他们树立战胜疾病的信心,定期复查及筛查,提高临床治疗效果及改善生活质量。

[1]Leung RS,Biswas FS,Duncan M M,et al.Imanging features of von Hippel-Lindau disease[J].RadioGraphics,2008,28:65-79.

[2]Fisher C,Rajpurkar M,Alcasabas P,et al.Central nervous system hemangioblastoma and von Hippel-Lindau syndrome:A familial presentation[J].Clin Pediatr(Phila),2006:456-462.

[3]Gl äsker S,Sohn TS,Okamoto H,Li J,Lonser RR,Oldfield EH,Vortmeyer AO,Zhuang Z.Second hit deletion size in von Hippel-Lindau disease[J].Ann Neurol,2006 Jan;59(1):105-10.

[4]Shuin T,Yamasaki I,T amura K,et al.Von Hippel-Lindau disease:molecular pathological basis,clinical criteria,genetic testing,clinical features of tumors and treatment[J].Jpn J Clin Oncol,2006,36:337-343.

Hemangioblastoma VHL disease Mental intervention

施耀方

R473.74

B

1002-6975(2011)13-1242-02

程平(1973-),女,本科,主管护师,护士长,从事神经外科临床护理工作

2011-03-17)