何涛 罗晓峰 李荣
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种病因不明、较为少见的慢性胆汁淤积性肝胆疾病[1],其特征为肝内和/或外胆管炎症、纤维化,导致胆管变形及节段性狭窄,病情逐渐发展,最终造成胆汁性肝硬化和肝功能衰竭[2]。其具体病因不明,主要认为可能与免疫以及遗传等因素相关,尚无有效的治疗措施。为了解原发性硬化性胆管炎的临床特点,加深对该病的认识,对2000年1月至2010年10月间我院收治的20例PSC患者的临床资料进行回顾性分析,现报告如下。
本院收治的原发性硬化性胆管炎的所有患者中男性9例,女性11例,年龄33~74岁,平均发病年龄为(48.8±10.2)岁,其病程为13~65个月。3例合并糖尿病,7例合并溃疡性结肠炎,5例合并乙型肝炎。
(1)血清ALP、GGT、胆红素进行性升高,伴有肝功能异常;(2)间断或者持续性黄疸;(3)胆道造影显示肝内外胆管为串珠样狭窄且无胆道结石;(4)无胆管的先天异常;(5)排除原发性胆汁性肝硬化、胆管癌等疾病。(6)无胆道手术史。所有患者的临床表现、影像学检查、实验室检查、病理组织学特点以及治疗效果作回顾性分析。
所有患者中包括黄疸12例,肝脾大8例,纳差7例,腹痛7例,乏力7例,皮肤瘙痒6例,发热5例,消瘦4例,腹水2例。
肝功能主要以ALP、GGT升高,所有患者中ALP、GGT均升高,其中ALP平均升高4倍,而GGT平均升高6倍。8例患者(40%)ALT升高,而11例(55.0%)AST升高。14例(90.0%)TBil升高,以DBil升高为主。免疫球蛋白IgG升高12例(60.0%),波动于17.0~23.5g/L;IgA升高10例(50.0%),波动于4.5~6.8g/L;IgM升高5例(25%),波动于2.6~5.8g/L。自身抗体检测ANA阳性11例(55.5%),ANCA阳性9例(45.0%)。其它的自身抗体,如抗SSA抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗可溶性肝抗原/肝-胰抗原抗体(SLA/LP)各有2例阳性。
B超、CT提示:肝内胆管扩张、胆管壁增厚,肝脾增大等。MRCP以及ERCP见胆管不均匀、串珠样改变、节段性狭窄并且胆管细而僵硬,肝外/内胆管扩张,胆总管狭窄。肝穿病理见细胆管反应性增生、胆管周围纤维化,小叶间胆管减少,汇管区纤维组织增生、炎性细胞浸润,肝小叶内慢性淤胆,晚期最终导致肝硬化。所有患者中有15例行肝脏的病理学检查,其中10例见胆管周围纤维化改变、基底膜增厚改变。所有患者中有3例由MRCP确诊,4例由ERCP确诊,2例经ERCP+MRCP确诊,6例经MRCP+病理学确诊,5例经ERCP+病理学确诊。
治疗以熊去氧胆酸为基础药物,剂量为13~15mg/kg.d。伴有胆管癌、化脓性胆管炎的患者给予鼻胆管引流以及抗感染治疗。疗程为2周至1个月,18例患者的临床症状有较大程度的改善,化验指标有所下降。伴有肝硬化、腹水的2例患者疗效不佳,自动出院。
PSC是一种免疫性疾病,其病因尚不明了,可能与遗传、免疫、损伤、细菌感染等多种因素有关[4]。PSC起病隐匿,确诊时患者已有不同症状,本组患者临床表现为主要有乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大。本组资料显示患者化验指标中肝功能主要以ALP、GGT升高,所有患者中ALP、GGT均升高,其中ALP平均升高4倍,而GGT平均升高6倍。影像及辅助检查中MRCP以及ERCP见胆管不均匀、肝外/内胆管扩张,胆总管狭窄。肝穿病理见胆管周围纤维化改变、基底膜增厚改变。而治疗及转归显示主要用熊去氧胆酸为基础药物,大部分患者的临床症状有较大程度的改善,化验指标有所下降。原发性硬化性胆管炎起病隐匿,原因不明的梗阻性黄疸及ALP、GGT升高的患者,应选取肝脏穿刺病理检查、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)或者磁共振胰胆管造影(MRCP)等[5],尽早诊断、积极的治疗和预防控制措施是影响预后与控制病例增加的重要因素。
[1]朱峰,舒慧君.原发性硬化性胆管炎[J].药品评价,2008,5(2):72-74.
[2]张丽丽.熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎:附病例报告[J].中国全科医学, 2011(12):1345-1347.
[3]吴志勤,王峰,汪磊,等.原发性硬化性胆管炎16例临床分析[J].肝脏,2010(05):349-350.
[4]鲍正华,韩真.原发性硬化性胆管炎的治疗进展[J].临床肝胆病杂志,2011(06):663-666.
[5]任艳兵,熊奇如,李方跃,等.27例原发性硬化性胆管炎诊疗体会[J].肝胆外科杂志,2011(01):38-40.