特发性含铁血黄素沉着症1例高分辨CT分析

陈 霞 侯振洲 肖 晔 焦 褀

特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征[1]，多见于儿童，病因尚未完全明了。现就河北省儿童医院 1例儿童特发性含铁血黄素沉着症病例发展演变过程进行影像分析。

1 病例简介

患儿，男性，8岁。因反复咳嗽、痰中带血2年来河北省儿童医院就诊。患儿贫血貌，口服补铁药物但贫血不能纠正。查血常规示：红细胞（RBC）4.63×1012/L；血红蛋白（HBG）114g/L，平均血红蛋白体积（MCV）69.8fl，平均血红蛋白含量（MCH）23.2pg。行高分辨CT（HRCT）（CT扫描所用机器型号为：SIEMENS SOMATOM Emotion6；扫描条件110kV，35mAs，准直 2mm，单圈旋转时间 0.8s，螺距 pitch=0.95，CTDIvol 2.65mGy）检查显示：双肺野多发小片毛玻璃样高密度影（图1），右肺上叶尖后段大片状高密度影（图2）。结合临床，考虑特发性含铁血黄素沉着症。患儿住院后给予激素治疗，2周后临床症状缓解，HRCT显示右肺上叶大片高密度影吸收，双肺野可见多发边界不清毛玻璃影（图3）。继续治疗2个月后临床症状明显缓解，无咳嗽、咯血。复查HRCT显示：双肺野多发毛玻璃影较前明显吸收，沿肺纹理可见多发细粒样高密度影。此时复查血常规示 RBC 5.99×1012/L；HBG 139 g/L，MCV 74.2fl，MCH 25.7pg。3个月后患儿HRCT显示沿肺纹理细粒样高密度影较前无明显变化，右肺中叶可见小片高密度影。复查血常规示：RBC 5.44×1012/L，HBG 140g/L，MCV82fl，MCH 28.8pg。应用激素治疗1年后，患儿临床症状消失，无咳嗽、咯血，无贫血。HRCT显示：双肺沿肺纹理多发线样及细粒样高密度影（图4）。药物逐渐减量，半月后，患儿再次出现咯血。HRCT显示：双肺野多发细网状高密度影，两肺下叶有边界模糊的片状高密度影。查血常规示：RBC 4.98×1012/L；RBG 131g/L，MCV 76.7fl，MCH 26.3pg。遂再次增加药量，临床症状逐渐缓解。

2 讨论

IPH是一种病因未明的临床少见病，因病情反复发作病死率较高，而早期的发现和治疗能显著改善患者的预后[2]。其诊断依据：①反复发作的呼吸道症状，如咳嗽、气促、发热。②不明原因间歇性咯血。③小细胞低色素性贫血，尤其伴咯血者，贫血程度与咯血量不符。④ X线检查见广泛病变。⑤发作期痰或胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞，部分病例靠肺活检或病理证实。⑥除外继发性含铁血黄素沉着症。具备前4项基本确诊[3]。本例患儿反复咳嗽、痰中带血，血常规检查呈小细胞低色素性贫血，且多次HRCT显示双肺广泛多发病灶，基本可确诊为IPH。

本病肺部病理改变为肺泡腔内出血，范围较广泛，在两肺内弥漫分布，细支气管及肺泡腔内有多量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，肺泡间隔内也有少量巨噬细胞，病史较长及反复发病者肺间质内有含铁血黄素沉着，肺泡壁增厚，肺泡上皮增生、变性，肺泡毛细血管扩张、迂曲，可继发肺间质纤维化[4]。

CT表现在肺急性出血期：可见肺野中边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及两侧，一般右侧较多，亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样高密度影，片絮状阴影于 2～4d内即可消散，但亦可短期内重现。慢性反复发作期：两侧肺纹理粗重，纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶，此种典型X线表现多显示其病程已久，一般在6～12个月。静止期或后遗期：显示肺纹理增多且粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等[1]。

对有周期性呼吸困难、肺部浸润并伴有缺铁性贫血的患者我们都应该考虑到IPH[5]。本病的影像学表现与临床症状一致，患儿咳嗽、咯血明显时，双肺野可见因出血所致的云絮状高密度影，当咯血停止后，肺内影像逐渐吸收，肺内片状高密度影较前明显吸收，再次咯血时肺内病灶又出现，反复咯血可引起肺间质增生，肺纹理增重及网状、线状或细粒状影像出现。此患儿病程较短，且经过有效治疗，胸部后遗期改变不明显，双肺无纤维化改变。

综上所述，对有呼吸道刺激性症状如咳嗽、少量咯血及反复性缺铁性贫血的患儿，我们应提高对IPH的警惕，如果肺部X线片显示云絮状影或弥散性点状影，以肺炎不能解释时应高度疑及本病，HRCT可帮助我们了解病变的形态、分布，并排除引起咯血的其他疾病，如肺结核、支气管扩张、肺内肿物等，使疾病得到尽早诊治，从而改善疾病预后，患者的生存率和生活质量。

图1 双肺野多发小片毛玻璃样高密度影。图2 右肺上叶尖后段大片状高密度影。图3 双肺野可见多发边界不清毛玻璃影。图4 多发线样及细粒样高密度影

[1] 胡亚美, 江载芳, 诸福堂. 实用儿科学(上册). 7版. 北京:人民卫生出版社, 2006. 1243-1244.

[2] Bulucea C, Sorin D. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in children: a Romanian experience. Pediatrics, 2008,121 (Supplement):S158-159.

[3] 李文益, 陈述牧. 儿科新理论和新技术. 北京: 人民卫生出版社, 2002.174-177.

[4] 李松年, 唐光健. 现代全身CT诊断学(上卷).北京: 中国医药科技出版社, 2001. 453-454.

[5] Dmitriy Vaysman, Haesoon Lee. Idiopathic pulmonary hemosiderosis. Chest, 2003, 124(4): 276.