1例脑白质营养不良患儿神经干细胞移植后护理

林红兰,高艳红,齐伟玲,王文妍

异染性脑白质营养不良(met achromatic leukodystrophy,M LD)又称脑硫脂沉积病(sulfa tide lipid sis),该病为常染色体隐性遗传病,其致病基因定位于22q13.31-qter[1],生化缺陷为芳基硫酸酯酶A(arylsulfatase A,ASA)的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重,是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型[2]。病理检查时脑白质中异常沉积的脑硫脂颗粒和蓝色的染料作用后变为红色的异染性颗粒。本病是小儿时期脑白质退行性变比较常见的原因,但目前国内报道甚少。我科于2004年4月对1例脑白质营养不良患儿实施神经干细胞移植术,现将对该患儿的护理报告如下。

1 病例介绍

患儿,男,4岁,主因进行性言语障碍伴四肢活动障碍3年余入院。患儿难产、足月剖宫产史。在1.5岁时无明显诱因下出现走路姿势异常,双下肢外翻,易向后摔倒,出现尖足,此后病情逐渐加重,现患儿不能行走,不会爬,言语不能,四肢僵硬,不能坐,不能翻身,双尖足。头部M RI检查示:双侧基底节区脑白质发育不良,诊断为脑白质营养不良。肌力:患儿颈部力量弱,腰部力量弱呈弓形,左上肢肌力4级,右上肢肌力3级,肌张力2级,双下肢肌力 3级,肌张力3级,双下肢巴氏征(+),踝痉挛(+)。

2 治疗与护理

2.1 神经干细胞的培养 自髂后上棘穿刺点取骨髓30 mL～45 mL,然后在中心实验室无菌条件下对其进行分离、纯化、培养约20 d后收集所培养的干细胞,通过腰椎穿刺的途径回输到患儿体内。

2.2 手术方法 局部麻醉下定位于腰4与腰5椎间隙,常规腰椎穿刺入蛛网膜下隙后,将异体神经干细胞混悬液缓慢注入蛛网膜下隙。每7 d移植1次,连续移植4次。

2.3 术前准备

2.3.1 患儿家属健康教育 孩子患有脑性疾病对患儿父母是一种负性生活事件,也是一种较强的心理应激源。他们最初否认,随之接受,产生罪恶感或失望、惭愧、可怜等心理活动,有被家庭和社会歧视之感,对他人不信任等。首先帮助家长正确面对现实,养成自我比较,自我提高,自我评价的习惯,以平和的心态接受神经干细胞移植治疗,积极配合手术顺利进行[3-7]。

2.3.2 病房消毒 ①手术当日严格限制探视人员的数量及探视时间、次数。术日病室地面及物品使用1 000 mg/L含氯消毒液擦拭2次。如果必要,将患儿喜欢的书籍、玩具等物品经含氯消毒剂消毒后带入。②更换床单位,床单采用纯棉布料,质地柔软、舒适。③术前1 h紫外线照射消毒病房40 min,消毒期间避免人员进入病室,以防紫外线对人体的伤害和病室消毒不彻底。

2.3.3 患儿准备 ①修平患儿指甲,避免术中烦躁抓伤皮肤。②术前晚为患儿沐浴,防止受凉,避免感冒。③术前当日给予患儿留置套管针。④术前半小时给予患儿水合氯醛灌肠,目的是让患儿保持安静,以便手术的顺利进行。

2.3.4 物品准备 常规消毒治疗盘1个,无菌腰穿包1个,20 mL注射器1具,无菌手套,心电监护仪,局麻药及治疗用药等。

2.4 术中配合

2.4.1 体位 协助患儿取侧卧位,背部齐床沿,头向前屈,膝关节屈曲双手抱紧膝部,使腰椎后凸,使椎间隙增大,选腰4与腰5椎间隙为穿刺点。协助患儿时动作应轻柔,勿过度弯曲以免影响患儿的呼吸及增加其不适。

2.4.2 方法 医生进针时护士协助患儿保持上述正确体位,以免发生断针、软组织损伤及穿刺部位被污染。见清亮脑脊液流出,缓慢放液2 mL,留取的标本送检验科,协助医生,缓慢注入干细胞悬液2个单位。整个操作过程随时观察患儿意识、面色、呼吸及脉搏等,术毕拔出穿刺针后,按压穿刺点30 min防止渗出并用无菌贴膜覆盖穿刺点位置。

2.5 术后护理

2.5.1 体位 协助患儿术后去枕平卧4 h～6 h,24 h内不宜下床活动。

2.5.2 病情观察 在患儿第1次行腰椎穿刺时心电监护12 h,患儿在以后的3次穿刺手术时监护6 h。密切观察患儿的心率、呼吸、体温和氧饱和度的变化,氧饱和度要求大于96%,体温如在37.5℃以下属于正常反应,不需做任何处理,如在38.5℃以上给予相应的物理降温或药物降温。保证患儿严格卧床的同时护士应密切观察意识、瞳孔及生命体征的变化,如发现特殊状况如呼吸停止、血压波动等及时处理。患儿术后4 h体温突然升高至39.6℃,并伴有呕吐,但非喷射状,查体:心率 120/min,血压100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),呼吸23/min,报告医生,考虑患儿体温升高与第1次进行细胞移植有关,为术后正常反应,遵医嘱给予降温及抗免疫排斥反应等处理,患儿体温于6 h后降至正常。此后3次干细胞移植均无高热发生。密切观察腰椎穿刺处无菌敷料是否清洁干燥,有无渗血、渗液等,如发现渗液及时用碘伏棉签消毒穿刺点后及时更换无菌敷料。

2.5.3 预防上呼吸道感染 保持呼吸道通畅,将患儿保持头偏向一侧,减少误吸的几率。患儿经常哭闹易引起声带及咽喉部周围血管的扩张,咽充血,声音嘶哑,进而发展为上呼吸道感染,严重者导致高热和肺炎。

2.5.4 常规药物治疗

2.5.4.1 预防感染 每次手术后常规静脉输2 d头孢美唑钠。0.9%氯化钠250 mL+5%葡萄糖75 mL+头孢美唑钠0.5 g静脉输注,每日2次。

2.5.4.2 营养神经 鼠神经生长因子9 000AU用注射用水4 mL稀释后肌肉注射,每日1次。

2.5.5 留置针的护理 患儿手脚易动,将留置针妥善固定,采取软小夹板和弹力绷带外固定,由于患儿易出汗,经常观察穿刺点有无红肿及贴膜的粘贴情况,发现异常及时更换套管针或贴膜。

2.5.6 饮食护理 根据患儿的饮食习惯进行喂养规划,原则是少量多餐,切忌呛奶引发吸入性肺炎及窒息,在患儿哭闹时暂不喂养,以防呛奶引起窒息、缺氧,影响移植效果。

2.5.7 康复功能锻炼 术后3 d开始对患儿进行撇腿、压膝及扳脚运动,每日2次,每次10个～15个根据患儿耐受程度逐渐增加[8]。鼓励患儿配合完成在床上肢体的屈曲与伸展,内收与外展及翻身等动作,每日2次,每次 1 min。同时做抬腿、抬头、蹬物等动作,次数不限,功能锻炼以患儿的耐受能力为限,协助翻身时,避免身体扭曲。每一动作配以活泼、节奏明快的音乐,以分散患儿注意力,使患儿在美好的气氛中完成各种功能锻炼。

[1]李林,许宏伟,范艳萍.脑白质发育不良病理[J].中华物理医学与康复杂志,2001(4):311-313.

[2]胡永善,朱玉连,杨佩君,等.康复治疗6个月对急性脑卒中患者运动功能的影响[J].中国康复,2001(3):201-202.

[3]庄锦屏,张玉芳.行神经干细胞移植的脑出血偏瘫患者的康复护理[J].康复护理,2005,21(11):103-104.

[4]胡仁吉,杨柱兴.医学集萃[M].南宁:广西科学技术出版社,1995:109-111.

[5]金慧玉.人神经干细胞移植治疗重度新生儿缺氧缺血性脑病1例护理体会[J].海军总医院学报,2005,18(9):185-186.

[6]窦世玲.新生儿缺氧缺血性脑病的临床观察与护理[J].全科护理,2008,6(12B):3247-3248.

[7]赵丽红,尹保琴.新生儿缺氧缺血性脑病的护理[J].家庭护士,2007,5(3C):29-30.

[8]李树贞,赵曦光.康复护理学[M].北京:人民军医出版社,2001:289-292.