蒙振根
面神经瘤是一类发病率较低、较少见的肿瘤。多为良性,生长缓慢,原发于面神经的恶性肿瘤极为罕见。通常依病理特征不同分为:面神经鞘膜瘤、面神经纤维瘤、面神经血管瘤、面神经脑膜瘤等。临床上以面神经鞘膜瘤最为常见,占面神经瘤的 72%~80%,面神经血管瘤占 18%,面神经纤维瘤和面神经脑膜瘤各占 5%左右[1]。我院自 2000年 2月至 2010年 2月今共收治了 11例面神经瘤患者,全部手术治疗,取得了很好的疗效。现报告如下。
1.1 一般资料 我院自 2000年 2月至 2010年 2月今共收治了 11例面神经瘤患者,其中男 5例,女 6例。年龄 12~63岁,平均 42岁。8例因周围性面瘫、听力下降、神经性耳聋求治;2例分别以面痛和右面部痉挛为主诉;1例右面部腮腺区无痛性肿块术后复发入院。
1.2 辅助检查 ①听力检查:包括电测听检查,声阻抗检查和脑干诱发电位检查。电测听可明确听力损失的性质和程度;声阻抗检查中的镫骨肌反射(声反射衰减试验,声反射潜伏试验)及脑干诱发电位检查是明确蜗后聋的有力佐证;②面神经功能定位检查:包括味觉试验、泪腺分泌试验及镫骨肌反射检查;③面肌电图检查:对了解面神经变性程度及估计面瘫术后预后有意义,面肌电图所示的面神经最大变性在Bell面瘫起病后两周内,而面神经占位性病变则通常发生于两周后。④乳突、中耳、内耳道X线检查或 CT检查:可显示骨质破坏范围及和颅脑的关系。
1.3 手术方法 11例均经显微外科手术治疗。依肿瘤部位不同,采用经枕下外侧入路手术 2例,肿瘤小而硬、灰红色、内听道前上壁破坏;经乳突和中颅窝入路各 1例,肿瘤大而软、淡黄色、面神经管或乳突骨破坏;复发入院病例经腮腺直接入路,肿瘤大、质韧、淡红色。取耳大神经行面神经移植术 1例,舌下神经和面神经吻合 1例,面神经直接吻合 1例,面神经保留并颅内段神经梳理术 1例,成形手术 1例。
2.1 本组 11例面神经瘤均在显微镜下全部切除。
2.2 病理诊断神经鞘瘤 3例,其中 1例有恶性变倾向;神经纤维瘤 2例。
2.3 面神经功能恢复情况术后随访 0.5~3.5年,平均 2年。复查 MRI未见肿瘤复发。按House分级,1例行面神经保留 +颅内段神经梳理术者,面神经功能恢复 100%(Ⅰ级);1例行面神经功能移植术者,面神经功能恢复 75%(Ⅱ~Ⅲ级);1例行面神经直接吻合者,面神经功能恢复 80%(Ⅱ~Ⅲ级);1例行舌下-面神经吻合者,面神经功能恢复 60%(Ⅲ级);面神经成形术者,1例面神经功能恢复 30%(V级)。
面神经瘤相对罕见,生长缓慢,约占周围性面神经麻痹病因的 5%,主要见于青壮年,文献多为个案报道。面神经瘤可发生于面神经全程,从小脑桥脑角至腮腺周围支,以膝状神经节和面神经鼓室段最易受累,因缺乏特异性症状,临床诊断困难。面神经瘤的主要临床表现为面神经功能障碍,典型表现为缓慢渐进性面神经麻痹,反复发生的间歇性面神经麻痹和半面痉挛,面神经瘤的第二个常见表现为听力下降,包括传导性聋、感音神经性聋和混合性聋,此外还可以表现为耳鸣、耳痛和眩晕等症状[2]。一般认为其临床症状与肿瘤累及的部位、范围和大小有关。面神经瘤的临床表现因其生长部位不同而不同,早期症状隐蔽,在临床上极易漏诊、误诊。比如以周围性面瘫为首发表现的面神经瘤,常首诊于经内科,行颅脑 CT及 MRI检查未见异常而误诊为贝尔氏面瘫,予以保守治疗,延误了最佳治疗时机;待到转入耳鼻喉科手术,则术后面瘫恢复差,听力受损重。固若临床上对面神经功能受累,尤其是渐进性,病程长且未同时罹耳流脓者;听力减退,尤其是传导性聋、耳痛者;外耳道后或下方有肿块,腮腺、颌下、颈静脉窝肿块等症状者,应作系统的耳神经学检查和颞骨、颅脑及桥小脑角的 X线摄片及CT扫描以排除面神经瘤。
面神经瘤的治疗原则是目前治疗仍以手术彻底切除肿瘤为主。期彻底切除肿瘤、保留面神经功能和听力,是防止肿瘤扩展、复发及减少副损伤和提高生存质量的关键[3]。手术入路取决于肿瘤的部位、侵犯的范围和手术前的听力水平,选择不同的手术径路。鼓室内的面神经瘤多可经乳突进人手术,多可彻底切除肿瘤。对于肿瘤较大,手术时无法保留面神经者,切除肿瘤后应立即修复面神经;面神经缺损小,而且改道吻合能保证神经断端连接良好时,可采用面神经吻合手术;当面神经需切除较大一段时,应立即进行面神经移植术,可选用腓肠神经或耳大神经,两者对面神经的功能恢复并无影响,移植手术后面神经功能可以不同程度的恢复,但是面神经功能多在Brakmann-House功能III级。对面神经鞘瘤的病理学研究发现,无论肿瘤起源于面神经束膜还是面神经鞘膜,开始时肿瘤将神经纤维压向一侧,神经纤维是正常的,因此当肿瘤较小时,保留正常的神经纤维,切除肿瘤是可能的,手术后面神经可完全恢复功能。因此早期发现肿瘤是非常重要的。
对于无周围性面神经麻痹的病例的手术时机,考虑到面神经瘤手术很难保留面神经的完整性,需要通过面神经重建来恢复部分面神经功能[4]。因此需根据肿瘤的部位大小,发展速度综合考虑,尤其应该尊重患者的选择。对于无面神经麻痹的小肿瘤,可以采取随访的方法,保留好的生活质量。根据患者的要求亦可采用手术治疗。
[1]张帆,王宇澄,戴春富,等.面神经瘤 27例临床分析.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2010,24(1):4-6.
[2]许耀东,郑亿庆,吴树浓,等.原发性面神经瘤的诊断与治疗.中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志,2007,15(2);107-109.
[3]曹乐胜,张远征.面神经瘤 5例报告并文献复习.中国临床神经外科杂志,2006,11(3):140-142.
[4]迟放鲁,王正敏,陈泽宇,等.面神经瘤的诊断与处理.耳鼻咽喉头颈外科杂志,2006,41(4):262-264.