尚志文
上消化道大出血是临床常见急诊、病情危急,一旦误诊,可危及生命而Dieulafoy病及近端空肠平滑肌瘤,致消化道出血,为其少见原因。常导致致命性、突发性反复的上消化道出血。现总结我院4例Dieulafoy病及近端空肠平滑肌瘤2例,患者临床资料复习文献,以提高对该病认识。
本组4例Dieulafoy病患者男2例,女2例;年龄33~65岁。无明显胃病史。2例近端空肠平滑肌瘤患者:1例男性49岁,1例女性38岁,匀为突发起病。Dieulafoy病患者表现为呕血、黑便,匀伴有失血性休克;近端空肠平滑肌瘤患者表现为便血、贫血。2例Dieulafoy病患者,初次出血行纤维胃镜检查时未见出血病灶,可能由于对该病认识不足或检查时出血暂时停止。后2例未行胃镜检查,2例近端空肠平滑肌瘤患者行胃镜检查未见异常。此6例患者匀行手术治疗。Dieulafoy病患者,术中见胃腔内积血250~400 ml。清除积血,清洗胃腔后见有2例病灶位于贲门小弯侧呈“喷射”状活动性出血。1例在胃窦部小弯侧,去除血凝块附着见活动出血。1例位于胃角处小弯侧,小动脉残端突出于病灶表面,呈喷射状出血。两例近端空肠平滑肌瘤患者,胃内未见出血,肿瘤大约3.0×3.5 m2,肿瘤位于系膜缘侧,小肠近端肠管充满积血。
由于本院未能开展纤维胃镜下治疗,和选择性血管造影,故本组6例患者匀行手术治疗,病灶位于贲门处2例患者行血管缝扎止血,另2例行胃壁局部楔形切除。近端空肠平滑肌瘤,匀行“肿瘤段肠管切除+肠吻合术”,术后病理匀予以明确。
2例胃壁局部楔形切除患者随访2年未再出血。2例血管缝扎患者其中1例术后4个月出血复发,另1例随访1年无出血。2例平滑肌瘤患者随访两年,无出血复发,无肠梗阻症状。
上消化道出血是指包括食道、胃、十二指肠、空肠上段和胆道的出血。临床常见于胃十二指肠溃疡、门脉高压、应激性溃疡或急性糜烂性胃炎、胃癌、胆道出血所致。为临床医师熟知而胃Dieulafoy病及近端空肠平滑肌瘤致消化道出血为少见原因。Dieulafoy病是一种先天性黏膜下血管形。最初是由Gallard于1884年报告,1896年法国外科医师Georges Dieulafoy报告了3例无症状致病性胃出血并详细,描述了病理特征和临床表现而命名[1]。Dieulafoy病遍及全消化道,但以胃内最多。病理特点①病灶表面糜烂和浅溃疡,部分有血凝块,溃疡一般不超过黏膜肌层,少数致黏膜下层。病灶周围黏膜正常;②病灶基底可见破损小动脉,部分病例见小动脉残端突出于病灶表面;③黏膜下层小动脉明显增多、迁曲,直径1~4 mm;④小血管有内膜、中层(肌层)和外膜三层结构,无血管炎和局限性动脉瘤表现[2]。Dieulafoy病在胃供应动脉进入胃壁后若到达黏膜下层或肌层分支动脉不变因而呈恒径状态,即形成黏膜下恒径动脉,主要来自胃左动脉。在胃左动脉高压力冲击下,局部扩张,使其表面黏膜受压萎缩,形成溃疡。使血管裸露,失去外周支持,易扩张而破裂出血[3]。病灶以距贲门下6.0 cm范围内为多且80%位于小弯间。典型发作为突发性消化道大出血,出血呈周期性发作,呕血、休克、出血停止、休克好转再出血、再休克的反复过程[4]。诊断先行纤维胃镜检查如不能明确,应不失时机手术探查。胃镜检查应在出血期急诊检查。检查时将胃镜u形反转以察看胃底;并将胃充分膨胀,使胃黏膜皱壁充分展开,以发现隐藏的病灶,贲门下胃底部应仔细检查,必要时再出血再反查。小肠平滑肌瘤,多发生于空肠与回肠,多无症状。如肿瘤的中央部出现坏死而呈脐状,由此而发生出血。诊断较困难,胃肠钡剂检查有诊断价值,出血期选择性肠系膜上动脉造影有诊断价值。主要表现为便血、梗阻,呕血较少、反复出血可致贫血。治疗Dieulafoy病治疗首选内镜治疗。内镜下行出血病灶电凝治疗[4]和注射2%鱼肝油酸钠或1%乙氧硬化醇[5]均取得较好效果。对于内镜治疗失败者,应不失时机进行手术治疗。手术应仔细探查贲门附近,以免遗漏。手术方法包括出血点电凝,血管缝扎止血、合病灶的近端胃大部切除术和病灶局部楔形切除术[6]。电凝和血管缝扎术后复发出血可能性大,近端胃大部分切除术创伤大已少用。目前首选局部楔形胃切除术[7]。血管栓塞止血,技术难度大,临床应用较少。近端空肠平滑肌瘤致消化道出血,以手术切除,肠端吻合为治疗手段,治疗彻底、复发率低。但应考虑是否有恶性病变,最好取术中冰冻病理检查,决定切除范围。
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