1例马凡氏综合征的护理体会

殷慧香

马凡氏综合征（marfan's syndrome）[1]又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一种原因不明的先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂或心衰而病死。发病率约0.04‰～0.1‰。笔者所在科于2010-01-12收治1例马凡氏综合征患者，经保守治疗后，现患者已好转出院。现将护理体会报告如下。

1 病例介绍

1.1 主要病史介绍 患者女，30岁。因阵发性心悸、胸闷5个月，加重伴咳嗽、咳痰、憋喘7 d且活动耐量进行性下降而入院。行心电图检查示窦性心动过速，V5-6导联ST段下移0.05 mv，T波低平；胸片提示双肺纹理增多、心影明显增大，呈“普大心”；心脏彩超检查可见侧壁、前壁室壁运动幅度减低，升主动脉呈瘤样扩张，内径6.18 cm，提示升主动脉扩张，全心增大、主动脉瓣脱垂伴中～大量返流，房间隔膨胀瘤、左心功能减低。MRI检查示：左心室及升主动脉局限性扩张，符

合马凡氏综合征。诊断为“马凡氏综合征”，心衰Ⅲ度，肺部感染”收住院治疗。患者双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，高腭弓、耳大且低位，自幼患高度近视。入院查体：BP120/65mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），青年女性，意识清，精神差，轻度憋喘貌，颈静脉略充盈。双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少量湿性罗音。心尖搏动位于左锁骨中线外第5肋间1.0 cm处，心浊音界向两侧扩大，心率100次/min，律齐，主动脉瓣听诊区可闻及“鸥鸣音”，二尖瓣听诊区可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音，余瓣膜听诊区未闻及杂音。

1.2 诊疗计划 ①患者马凡氏综合征心衰，肺部感染诊断明确，此次主要是因呼吸困难入院，考虑与感染加重心衰有关，入院后积极给予强心、利尿、纠正心衰、改善远期愈后、控制感染等治疗；②入院后完善血、尿、大便常规、肝肾功、甲状腺功能、血脂、胸片、腹部B超等检查；③患者马凡氏综合征，目前已合并多器官损害，现心脏大、心功能差，有发生心衰加重、恶性心律失常、多器官功能衰竭、猝死等风险，已向患者家属交代病情，密切监测患者病情变化，及时给予对症处理。

2 护 理

2.1 一般护理 保持室内清洁，空气新鲜，温湿度适宜，每天定时开窗通风；减少家人探视，减少嘈杂声音，保证充足的睡眠。患者穿着宽松，盖被轻软，以减轻憋闷感，嘱患者卧床休息可取半卧位或端坐位，协助患者翻身、洗漱、饮食、大小便,避免增加心脏负担；带患者做检查时携带氧气袋，预防受凉感冒；教给患者缩唇呼吸和腹式呼吸的方法，鼓励患者每2～3 h做深而慢的呼吸；因患者高度近视，尽量不要让患者自己倒热水，走路时最好有人扶持；密切观察患者脉搏速度、节律、力度等，注意心律、血压、呼吸、面色等病情变化。

2.2 饮食指导 指导患者进低盐、低脂、高蛋白、易消化饮食，加强营养，以提高免疫力。适当增加新鲜水果、蔬菜等含纤维较多的食物，进食宜细嚼慢咽，饮食应遵循少量多餐原则,保持大便通畅。且不宜饥饱无度、不宜进生冷、辛辣食物,因过度饱餐可增加胃肠道血流量而使心脏负担加重，并说明钠盐可能会导致水肿。因低盐饮食可引起食欲下降，可教会患者一些技巧，如使用其它调味剂如醋、糖、蒜代替食盐，将食盐集中放在一个菜中。摄入食盐<1 g/d，24 h水摄入量限制在600～700 ml，准确记录24 h出入量。

2.3 基础护理 指导患者注意口腔卫生，早晚及三餐前后可用益口含漱液漱口，预防口腔疾患；可用千玉洁洗液清洗会阴部，避免泌尿系感染的发生；经常更换被褥，使床铺平整干燥无碎屑，嘱患者多翻身，预防压疮发生；给予沐舒坦注射液稀释后雾化吸入，并协助患者翻身，给予拍背以利于痰液排出。向患者讲解各种监护仪的必要性及其目的作用，以及配合方法，使患者主动积极配合治疗和护理。

2.4 吸氧护理 告知患者吸氧的必要性以及注意事项。告知患者勿擅自停止吸氧或自行调节氧流量，每天更换鼻导管和湿化液，清洁鼻腔2次/d。给予持续低流量 （流量1～2 L/min）氧气吸入，根据口唇及末梢发绀情况及时调整氧流量,憋喘加重时可适当加大氧流量（流量4～6 L/min），必要时可酒精湿化给氧。长时间吸氧会使鼻黏膜干燥，可给予石蜡油湿润鼻腔2次/d。

2.5 药物治疗的护理 为患者耐心讲解药物治疗的必要性。遵医嘱给予利尿剂时，注意观察有无电解质紊乱症状，如乏力、纳差等，定期测血电解质和血气分析。鼓励患者多吃橘子、香蕉、韭菜等含钾丰富的食物。利尿剂尽可能在白天给药，避免夜间频繁排尿而影响患者夜间睡眠。向家属讲解控制输液滴速的重要性，取得配合，防止自行调节滴速，输液速度一般为20～30滴/min；嘱患者排便时勿用力，勿屏气，必要时遵医嘱给予缓泻剂。告知患者服用地高辛片时的注意事项。

2.6 心理护理 重视马凡氏综合征患者的心理护理。患者因确诊后需住院手术治疗而发生角色改变，且病情重，加上呼吸困难等症状，夜间睡眠差，表现最突出的心理问题是焦虑、恐惧、孤独、无助感，还有经济问题。入院时向患者详细介绍病区环境、责任护士及医师，以及科室医护人员的专业技术水平，使患者尽快熟悉病区环境，消除陌生感，信任医护人员，解除思想顾虑。该类患者外貌异常，病情易反复，预后不良，故存在自卑心理，甚至对生活失去信心，护士应加强与其交流，倾听患者诉说心声，建立融洽和谐的护患关系，使患者及家属能预知所接受的照护以及预期目标。对患者提出的与疾病有关的问题，以合适的方式和语言向患者耐心解释。使患者看到病情的好转与进步，增强其战胜疾病的信心，积极配合治疗，提高自理能力。通过言谈举止向患者传递自信的信心，使患者保持良好的情绪及心理状态，从而减少患者恐惧、焦虑心理。

2.7 出院指导 指导患者出院后短时间内继续遵医嘱按时服用强心利尿药物，不能擅自停药。注意休息，避免受凉和呼吸道感染以及过度劳累，保持心情舒畅。注意加强营养，做好饮食调理。在患者活动耐力可及的范围，鼓励病员尽可能自理，遵循渐进的原则，活动中及活动后以不出现心悸、气促、大汗为宜。保证充足睡眠，必要时服用镇静剂，如有心悸等不适及时就诊。教导患者学会自测血压，控制收缩压≤120 mmHg。告知药物不良反应，定期随访。

3 讨 论

马凡氏综合征是一种原因未明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病，合并主动脉瘤及夹层动脉瘤时，预后凶险，应尽早行外科手术治疗，而外科手术治疗是当前首选的治疗手段[2]。此例患者由于多方面原因拒绝手术治疗，而决定保守治疗，因此目标就是为患者解除身心痛苦，促进健康。通过对此例患者的护理，笔者认为，马凡氏综合征病情凶险，病死率较高，细致、周到的护理尤其是心理护理甚为重要。优质的护理可以消除患者紧张焦虑情绪，帮助并发症的早期诊断、早期治疗，协助将各种并发症消灭于萌芽状态，是整个治疗康复过程中的一个重要部分。同时也提升了患者的满意度，预防了医疗纠纷。此例患者在笔者所在科治疗后症状得到明显改善，心情较前显著好转而出院。

[1]顾 晖，侯明君.马凡氏综合征患者行Bentall手术的前后护理[J].解放军护理杂志，1996，13（2）：21.

[2]陈良万.主动脉夹层外科学[M].北京：人民军医出版社，2000.83-84.