李庆林,孙有树,段光明
小儿脑积水多为高压性脑积水,正常压力脑积水(NPH)较少见,随着CT和MRI的普及,近年发现儿童正常压力脑积水有增多趋势。2004~2009年笔者所在科室行脑室-腹腔分离术(V-P术)治疗儿童正常压力脑积水患者13例,总结如下。
1.1 一般资料 本组13例,男8例,女5例;年龄10个月至12岁,平均7.2岁。病因:颅脑损伤7例(其中产伤4例,摔伤3例),据GCS评分及损伤程度,重型2例,中型3例,轻型2例;颅内肿瘤术后1例;颅内感染史2例;原因不明3例。病程3~24个月,平均10个月。
1.2 临床表现 13例均有计算力、记忆力、观察力下降等精神运动性迟缓的表现,8例出现步态缓慢、不稳、步基变宽,4例有癫痫症状,还有尿失禁、呕吐、病理反射阳性等症状和体征。
1.3 术前检查、脑脊液及生化检查 对有明确病因的10例均行腰穿测压,压力均在正常范围50~100 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa),原因不明者行腰穿测压3次,各次检查压力值有波动。生化检查基本正常。13例术前均行MRI检查,脑室系统弥漫性扩大,其中6例存在脑室旁白质内有间质性脑水肿,3例蛛网膜间隙扩大,但脑室增大的比例远超过脑沟的增大,据Bradley导水管脑脊液流空分级[1]Ⅱ~Ⅲ级8例,Ⅲ~Ⅳ级5例。
1.4 治疗 13例均在全麻下行脑室-腹腔分流术,均采用美国产儿童普通型PS中压分流管,脑室端及腹腔端均留有余地,腹腔端经腹部切口径直放入大腹腔内,留置导管长度约30~40 cm。
1.5 随访及预后 13例术后均行1~2年随访及头颅MRI复查,通过术前后MRI检查并对脑室大小测量分析及临床症状和体征的改善的比较,结果,有蛛网膜下腔出血、脑损伤、脑膜炎等诱因者,脑室大小基本恢复正常,临床症状消失或有轻度不适者8例;脑室大小中度恢复,临床症状及体征减轻者1例;脑室大小无改变,临床体征无明显改善者1例。其有效率达90%。无明显诱因者中,脑室大小基本恢复正常,临床症状消失或有轻度不适者1例,脑室大小中度恢复,临床症状及体征减轻者1例;脑室大小无改变,临床体征无明显改善者1例。
正常压力性脑积水(NPH),亦称常压性脑积水、代偿性脑积水、低压力性脑积水等,是一种脑室虽扩大而脑脊液压力正常(成人低于180 mmH2O,儿童低于100 mmH2O)的脑积水综合征,多数为交通性,也包括一些不全梗阻性脑积水。正常压力性脑积水的发病机理是由于出血或炎症阻塞蛛网膜颗粒而影响脑脊液的吸收,或在脑底机化及纤维化、粘连,影响脑脊液循环,部分完好的脑脊液循环吸收功能代偿,脑脊液分泌功能下降,从而在新的平衡下运转而导致的脑积水。
儿童由于各器官组织发育未完善,代偿能力较强,发生蛛网膜下腔出血、脑损伤、脑膜炎、脑瘤术后等可引起正常压力性脑积水诱因时,引起正常压力性脑积水较成人少发。确诊时应与“脑发育不全”鉴别。正常压力性脑积水症状多呈缓慢进展,又因儿童发病诱因隐匿,发病症状与成人可有不同,以精神运动迟缓为主,智力改变较早出现,少数患者在一定时期内症状自行停止发展,头颅不增大,颅内压不高,临床工作中易被低估,认为是“静止性脑积水”,失去手术时机。
儿童正常压力脑积水行脑脊液分流术的指征:①症状呈进行性加重者;②行脑室外引流2~3 d以后,症状明显改善者;③连续颅内压测量,发现颅内压呈陈发性增高者;④有蛛网膜下腔出血、脑膜炎或颅脑损伤史者[2];⑤对于不明诱因的所谓“静止性脑积水”可能不静止。手术禁忌证:颅内感染不能用抗生素控制者;脑脊液蛋白含量>5 g/L;脑脊液有新鲜出血者;腹腔有炎症或腹水者;颈胸部皮肤感染者。
脑脊液分流术可以降低脑脊液的容积,减少脑、毛细血管阻力,缩短脑血液循环时间,增加脑的供血、供氧量。目前脑脊液分流术已成为治疗脑积水的必须手段,脑室-腹腔分流术因其简便、安全又成为分流术的首选方法。本组13例有明显诱因者10例,术后有效率90%;无明显诱因者3例,有效率66.7%;总有效率84.6%,提示儿童正常压力脑积水手术效果良好。
[1]李联忠,戴建平,赵 斌.颅脑MRI诊断与鉴别诊断.北京:人民卫生出版社,2000.176.
[2]张志强,冯祖荫.简明临床神经外科.西安:陕西科学技术出版社,1996.320.