脊柱胚胎性横纹肌肉瘤1例MRI特征分析

邝 菲 聂 枚

横纹肌肉瘤在临床中少见，好发于青少年，成人较少见，且大多发生于软组织，发生于椎体后方软组织及椎体者较为罕见，我们结合文献对收治的1例脊柱胚胎性横纹肌肉瘤进行回顾性分析，以提高对少见部位横纹肌肉瘤的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者，男性，26岁，腰背部疼痛1个月，伴双下肢无力2天。生化检查：白细胞13.54×109个/L，粒细胞比例78.31%，C-反应蛋白79.6 mg/L；CK-MB 97 U/L，尿红细胞29.81个/ml，尿白细胞18.7个/ml，纤维蛋白原4.93 g/L，CA-125 50.13 U/L。

1.2 检查方法

行Siemens1.5T Magnetom Vision Plus VB33A超导型全身磁共振扫描仪检查，行静脉团注法Gd—DTPA增强，采用胸腰椎矢状位及横断位常规扫描法，层厚4 mm。

2 结果

MRI脊柱矢状位扫描显示：T10～11椎体及附件、L3椎体呈T1WI略低、T2WI高信号，STIR脂肪抑制序列呈明显高信号，T10～11椎体层面脊髓明显增粗，髓外硬膜下亦可见软组织影。MRI脊柱横断位扫描显示：T10～11椎体及附件周围可见不规则软组织影，周围肌肉组织增厚，脊髓增粗偏移中线并向椎间孔沿生，同时髓外硬膜下可见软组织影，并通过椎间孔与附件周围软组织相连，椎体后方的软组织呈“见缝就钻”的恶性生长特征，形态明显欠规则，增强后上述部位均呈明显不均匀强化。椎体及附件形态尚可，椎间隙未见明显异常。

T10～11胸椎病灶清除标本病理及免疫组化结果为胚胎型横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)。免疫组化结果示：Vim质+++ ，Ki-67核80%，S-100质/核 +，CD99质 +++，Des质 ++++，Syn质 ++，MyoD1质+++，HHF35膜/质++++，CD56质++++；阴性抗体类型 NF、HMB45、CgA、CK7、CK20、TTF-1、CK。

3 讨论

3.1 临床特点

RMS(横纹肌肉瘤)为较少见的肿瘤，起源于横纹肌母细胞，病程进展快，死亡率高。横纹肌肉瘤有 2个发病年龄高峰，即2～6岁和15～19岁。约70%的病例在10岁以前发病[1]，而本例发病年龄相对较大。成人的平均5年生存率只有44%，预后低于儿童，若肿瘤体积超过5 cm，则转移发生率显著提高且预后较差[2]。

3.2 病理分型

根据肿瘤的组织学和遗传学特点，可将RMS分为3种类型：胚胎性横纹肌肉瘤(包括梭形细胞横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤)、腺泡状横纹肌肉瘤 (包括实性型横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤)和多形性横纹肌肉瘤[3]。其中胚胎型最为常见，约占60%，主要发生于15岁以下，以头面颈部和泌尿生殖道常见。RMS来源仍有争议，可来源于横纹肌母细胞，亦可来源于骨内原始间叶细胞，但极为少见(仅占原发骨肿瘤0.08%)，这就可以解释为何在缺乏横纹肌母细胞的骨内亦可发生骨原发横纹肌肉瘤[4]。

3.3 影像学特点

本例虽病理结果为脊柱横纹肌肉瘤，但其原发来源仍有疑义。虽骨组织可发生原发横纹肌肉瘤并可见软组织影，但本例在MR横断位可较清楚显示胸椎后方软组织影，虽体积不大，但呈“匍匐式”生长并通过椎间孔与髓外硬膜下软组织相连，椎体后方肌肉组织肿胀，且胸腰椎多发病灶且形态尚可，考虑可能还是胸椎后方软组织来源的横纹肌肉瘤转移至胸腰椎及附件伴脊髓及髓外硬膜下受累。因此，我们认为本例的特点就是椎体后方软组织的“匍匐式”生长方式，髓外硬膜下软组织呈偏心包绕脊髓，使脊髓偏心推移，肿瘤未见明确的坏死及出血。增强后椎体及软组织明显不均匀的强化。

3.4 鉴别诊断

恶性纤维组织细胞瘤(MFH)：以长管状骨干骺端或骨端多见，多见于35～45岁的男性。有明显的骨质破坏和软组织肿块。纤维瘤型MFH T2WI呈低信号，S T I R序列呈分叶状结节状高信号，与正常骨质界限清晰，增强后软组织肿块呈不均匀性的结节样周围性强化，且结节间常有低信号的条索状分隔[5]。

转移瘤：有原发病史。T1WI上转移灶周围常有一条状高信号环包绕( 晕征)，形成的软组织块常以破坏椎体为中心发展，而无“围椎管性”特点[6]。

骨髓瘤：好发年龄较大，半数以上出现尿本周氏蛋白，多呈穿凿样骨质破坏，边缘清晰，常伴有骨质疏松，早期椎弓根不侵犯，脊髓较少侵犯，T2WI常呈等低信号。所形成的软组织块多围绕椎管发展，硬膜囊狭窄[6]。

淋巴瘤：可原发于椎体及椎管内硬膜外，但较为少见，好发于40岁左右，男性多于女性，其更易在椎管内硬膜外形成环形或新月肿块且呈袖套状浸润，累及椎体附件较少[7]，其引起的椎旁软组织肿块多呈梭形，且范围较广。

总之，横纹肌肉瘤少见，上述的各种肿瘤的影像表现与之常有交叉，其临床及影像表现缺乏明显特征性，确诊仍需依靠病理及免疫组化检查结果，因此，在今后的工作中仍需我们进一步的分析与总结。

[1] 金 彪，祝明洁，薛建平，等.横纹肌肉瘤的影像诊断和病理分析比较〔J〕.中国临床医学影像杂志，2006，17( 10)：592.

[2] DJ Little,MT Ballo,GK Zagars,et al.Adult rhabdomyosarcoma:outcome following multimodality treatment〔J〕.Cancer,2002,2:377.

[3] Fletcher C DM,Unni KK,Mertens F.Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone〔M〕.Lyon:IARC Press，2002：11.

[4] 王 旭,刘寿坤,毛瑛玉，等.原发胸椎横纹肌肉瘤1例〔J〕.临床骨杂志,2002，5(4)：287.

[5] 吴珊珊,叶泳松,钟治平,等.骨与软组织恶性纤维组织细胞瘤的CT与MRI诊断〔J〕.广东医学,2006,27(10):1490.

[6] 同志勤,陈银霞,刘振堂,等.脊柱多发骨髓瘤与转移瘤的 MRI鉴别诊断〔J〕.中华放射学杂志,2004,38(2):175.

[7] 陈应明,江 波,马 玲,等.原发性脊柱恶性淋巴瘤的X线平片、CT、MRI研究〔J〕.临床放射学杂志，2005，24(6)：522.